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导致癫痫发作的神经元放电或损害影响到整个或部分颞叶的局限性癫痫。这种形式的癫痫包括基本感觉（听、嗅或味觉）或运动（扭转或失语）发作，也可有精神（精神性癫痫发作）、精神感觉（错觉性或幻觉性发作）或精神运动（自动性癫痫发作）症状。颞叶癫痫的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合，常见有发热发作病史和家族史，可能发生记忆缺损。现分享一例22个月大女婴的左颞叶癫痫病例。

【一般资料】

一名其他方面正常的22个月大的女婴在"晕厥"后被送至儿科。

【现病史】

当时她吃完早饭后正在玩耍，突然跑向母亲并抓住后者的衣服，面色苍白，继而失去知觉，摔倒在地板上。此后，她睡了大约10分钟才醒来，恢复了正常状态。该患儿的检查结果和发育情况均正常。儿科医生考虑可能为心律失常（例如阵发性房性心动过速）和胃食管反流，进行了心电图检查和食管pH值探头检查，但结果均正常。在打消患儿母亲的疑虑之后，按照胃食管反流的假设对患儿给予稠化食物。

2周后的一天，该患儿坐在家中厨房的地板上，一边玩洋娃娃一边唱儿歌，然后母亲注意到其歌声突然停止，患儿显得非常恐惧、脸色苍白，跑向母亲并抓住其裙子，随后晕厥。该患儿随即被送往当地医院急诊室，但一般检查、心电图、胸部X线片和血常规检查结果均正常。当急诊医生正要离开急诊室时，该患儿出现了第3次发作，并且被一名儿科医生观察到，特点是正常玩耍突然停止，突现惊恐表情、面色苍白、凝视前方。患儿有微妙的嘴唇活动，双手均举在身体中线前，"拇指互相叩击".这名儿科医生注意到，她的瞳孔扩大，似乎无法回答自己的问题。患儿的脉率之前未90次/分，发作时增至且保持在130次/分。大约90秒之后（患儿母亲描述为"大约5分钟"），患儿睡着了。10分钟后患儿醒来，状态正常。但是，急诊医生注意到，她在觉醒时有轻度右中面肌无力，而且在醒来后30分钟内一直不说话。此后，她恢复了惯常行为，语言流利、完整。

【检查与分析】

我询问了急诊室医生，了解到该患儿的体格检查基本正常，只是有非常微妙的面部不对称--说话时有轻微的右侧面肌活动减少。根据患儿母亲的描述，3次发作的表现一致，均为首先出现恐惧表情、面色苍白、停止玩耍、凝视和微妙的手部动作。在数小时之内进行脑电图检查，显示出左颞θ波而无癫痫样活动。

【初步诊断】

诊断为癫痫复杂部分性发作，很可能为左颞起源。开始给予该患儿卡马西平治疗。脑部磁共振成像（MRI）扫描显示出左颞叶内皮质增厚而白质体积显著减少。右侧海马非常小，在T2加权成像上显示出极高信号。

在开始卡马西平治疗后7个月时，该患儿再次出现癫痫发作。目前每周发生数次癫痫丛集性发作，偶尔伴随继发性泛化。这些癫痫发作对最大耐受量的卡马西平、苯妥英、丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯和氯硝西泮均无应答。视频脑电图监测显示，所有的发作间峰值和发作都来自左颞叶。对该患儿行改良左颞叶切除术及发育异常皮质全切术，术后随访3年以上未再出现左颞叶癫痫发作。病理学符合局灶性皮质发育不良。

【最终诊断】

左颞叶癫痫。

【讨论】

儿童左颞叶癫痫的临床表现和病理学特征均不同于成年左颞叶癫痫患者。与其他年幼的左颞叶癫痫患儿相似，本例患儿的症状主要为恐惧神情、停止正常玩耍和面色苍白。成年颞叶癫痫患者通常有典型的口、手自动症，但这一表现在儿童中并不多见或者非常细微，患儿的父母和非医学专业人员往往不会注意到。

如果能在发作后24 h内进行脑电图检查，有可能提高脑电图的诊断价值，但最重要的诊断要素是病史。儿科医生和成人神经科医生有时候也识别不出儿童颞叶癫痫的表现。模式性发作--凝视、面色苍白、神态恐惧和（或）紧贴父母，伴随觉醒-睡眠状态改变--是儿童颞叶起源的癫痫复杂部分性发作的表现。

治疗儿童部分性癫痫发作的临床医生应认识到，如果这类左颞叶癫痫对首种治疗药物的应答不佳，则患儿发生难治性癫痫的可能性会增大。如果合理使用了3种针对癫痫部分性发作的药物仍不奏效，则难治性癫痫的几率很高，宜早期转至小儿癫痫外科中心以改善其远期结局。

病例来源：国际医学期刊