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【一般资料】女性,76岁,农民【主诉】发现右面部包块进行性长大伴持续性鼻阻4+年。【现病史】患者于4+年前无明显诱因，开始出现右下睑近鼻根部一“花生米”大小样包块，伴右鼻塞，通气不畅，鼻根部胀痛不适,不伴鼻流脓涕，倒吸涕、鼻痒，包块无疼痛、压痛、红肿、皮温增高，包块位置固定，质硬，无发热、寒战，不伴眼部疼痛，视力下降，视力受损，患者自行用手扣除包块后出现伤口流血、流脓、痒痛、肿胀，自行予以“消炎药”外敷伤口后上述症状无缓解，此后上述症状持续发作，包块进行性长大，范围扩大，压迫眼睛，出现右眼视力下降，视野受限，于3年前于成都市第二人民医院就诊，行病检示：皮肤基底细胞癌（家属口述，未见报告），予以光冻凝治疗（具体不详），建议患者行手术治疗，但患者拒绝。其后患者鼻阻、鼻根部胀痛症状持续加重，包块持续增大，累及右眼、右鼻部、右颌面部及硬腭，逐渐出现右眼视力丧失，左眼视野受限，左鼻堵塞，嗅觉障碍，无鼻出血、涕血、听力下降，发病后未就医，为进一步诊治来我院就诊，在门诊拟诊断为“鼻窦肿瘤？”收入院，入院症见：患者右面部一巨大肿块，范围累及右眼眶、鼻根部、右颌面部，压迫右眼眶，眼眶变形，眼球不可见，右眼无光感，鼻根部畸形、隆起，左眼视野受限，鼻不通气，舌质红，舌苔薄白，脉浮数。患者自发病以来精神状态一般，饮食一般，睡眠欠佳，体重减轻，小便正常，大便正常。【既往史】既往4年前因摔伤致右髋部骨折于我院康复部治疗好转后出院。否认肝炎史、疟疾史、结核史，否认高血压史、冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史，否认手术史、外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。【查体】T:36.5℃,P:70次/分,R:19次/分,BP:178/86/mmhg。发育正常，营养良好，正常面容，表情淡漠，自主体位，步态正常，神志清楚，检查合作。皮肤黏膜色泽正常，无皮疹，无皮下出血，毛发分布正常，皮肤温度和湿度正常，弹性正常，无水肿，无肝掌，无蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大。头颅大小正常，无畸形，无其他异常。右眼畸形，眼球不可见，瞳孔无法窥视，左眼眼睑正常，结膜正常，眼球正常，巩膜无黄染，角膜透明，反射正常，对光反射正常。舌体正常，伸舌居中，牙龈正常，牙列义牙-1-。胸廓：正常。肺脏：视诊：呼吸运动正常，肋间隙正常。触诊：语颤正常，无胸膜摩擦感，无皮下捻发感。听诊：呼吸规整，两肺呼吸音清，两上、中、下肺部未闻及干湿性啰音、鼾音、哨笛音、水泡音、捻发音，语音传导正常，无胸膜摩擦音。心脏：视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧锁骨中线内0.5cm。触诊：心尖搏动正常，无震颤，无心包摩擦感。叩诊：心界扩大无听诊：心率70次/分，心律齐，心音正常，无额外心音，各瓣膜听诊区未闻及收缩期、舒张期杂音。无心包摩擦音。周围血管未查。腹部视诊：外形正常，无胃型、肠型、蠕动波、腹壁静脉曲张、腹纹，左、右、上、下腹部无手术疤痕、疝，腹式呼吸存在，脐正常，无分泌物。腹部触诊：腹肌柔软，左、右、上、下腹部无压痛，无反跳痛，无液波震颤，无振水声，无腹部包块，肝未触及，胆囊未触及、无压痛、Murphy征阴性，脾未触及，双肾未触及，双侧季肋点、上输尿管点、中输尿管点、肋脊点、肋腰点无压痛。腹部叩诊：肝浊音界存在，移动性浊音阴性，双侧肾区无叩痛。听诊：肠鸣音正常，无气过水声，无血管杂音。肛门、直肠、外生殖器未查。生理反射正常，病理征未引出。脊柱正常，活动度正常，四肢正常，全身关节无红肿、强直、压痛、活动受限，肌肉无压痛及萎缩，无下肢静脉曲张，无杵状指、趾。腹壁反射正常，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，左上、右上、左下、右下无肢体瘫痪。专科情况：耳：双侧耳廓无畸形，无瘘管，皮肤无红肿，外耳道无狭窄，清洁干燥，鼓膜混浊，标志形态欠清楚，乳突区无红肿压痛，咽鼓管无法窥及。鼻：外鼻畸形歪斜，鼻根部包块隆起，右侧鼻腔新生物堵塞，表面光滑，未见渗血、渗液，鼻中隔受压左偏严重，左侧鼻道几近闭塞，鼻腔内情况不明。咽喉：咽部粘膜充血，软腭正常，硬腭见两大小范围约2*2cm包块，表面光滑，悬雍垂正常，双侧腭扁桃体无肥大，咽腭弓无充血，舌腭弓无充血，咽后壁无充血。双侧梨状窝无积液，无新生物。舌根部未见淋巴增生肥大，会厌居中，活动好，未见明显新生物，喉室无明显狭窄，双侧声带表面光滑，动度对称，声门闭合可。颈部：颈部对称无抵抗感，颈动脉搏动正常，颈静脉正常，双侧颌下淋巴结未扪及肿大，气管居中，甲状腺正常，无压痛、震颤、血管杂音，颈部浅表淋巴结未扪及肿大，颈部深淋巴结未扪及肿大。面部：右面部见一巨大肿块，大小约7*5cm，质地硬，推之不动，与周围组织分界欠清楚，肿块范围累及右眼眶、鼻根部及左侧鼻旁、右颌面部，右眼眶变形，眼球不可见，右眼无光感，眼眶内糜烂，见黄色脓性分泌物，鼻根部畸形，左眼视野受限。【辅助检查】我院门诊CT：右侧副鼻窦窦腔、鼻道、颌面部肿块，伴颌面部多发骨质破坏，考虑肿瘤可能，请结合临床。【初步诊断】右侧鼻腔、鼻窦新生物：性质待查。【诊断依据】1.患者老年女性，病程长。2.患者因“发现右面部包块进行性长大伴持续性鼻阻4+年”入院，3.查体：外鼻畸形歪斜，鼻根部包块隆起，右侧鼻腔新生物堵塞，表面光滑，未见渗血、渗液，鼻中隔受压左偏严重，左侧鼻道几近闭塞，鼻腔内情况不明。右面部见一巨大肿块，大小约7*5cm，质地硬，推之不动，与周围组织分界欠清楚，肿块范围累及右眼眶、鼻根部及左侧鼻旁、右颌面部，右眼眶变形，眼球不可见，右眼无光感，眼眶内糜烂，见黄色脓性分泌物，鼻根部畸形，左眼视野受限。4.辅查：我院门诊CT2019.07.30：右侧副鼻窦窦腔、鼻道、颌面部肿块，伴颌面部多发骨质破坏，考虑肿瘤可能，请结合临床。【鉴别诊断】本病当与"鼻息肉、鼻腔乳头状瘤"相鉴别，鼻息肉是指鼻内光滑柔软、状如葡萄或荔枝肉样的赘生物，本病常并发于鼻渊、鼻鼽等鼻病，由此可鉴别，病检可明确诊断。【诊治经过】入院后完善病理活检提示：基底细胞癌。目前患者右侧鼻腔鼻窦肿瘤范围很大，右侧眼球已经破坏，目前只有挽救性手术切除的可能。单纯的放疗、化疗，这么大的肿瘤负荷均不可能消退。术后的创面拟使用钛网联合股前外侧皮瓣修复。于全麻下行上颌骨全切+右侧眶内容物切除+右侧颈部淋巴结清扫术+脑脊液漏修补术+游离皮瓣切取移植术+气管切开术。术中所见：右侧眼球萎缩突出，无光感，右下眼睑皮肤、右上颌窦皮肤、左侧内眦皮肤均为肿瘤侵蚀，局部部分溃破，右侧硬腭骨质破坏，无破溃，右上颌窦各壁骨质均破坏，外侧侵犯颞下窝及翼鄂窝，上方侵犯框内，包括框内容物，并侵犯及前颅底，侵犯范围3x3cm，硬脑膜均被侵蚀，向下侵蚀硬腭骨质，右侧上牙槽骨，向后到后鼻孔边缘。右侧颈部多发淋巴结肿大，表面光滑，与周围组织无粘连。手术过程：1.全麻成功后，常规消毒铺巾。2.垫肩，局部皮肤术区皮肤1‰肾上腺素浸润，作右侧扩大上颌骨切除皮肤切口，翻起皮瓣暴露右眼眶、右上颌骨，上至眉弓，左侧至内眦，后至颧弓中外1/3，下至右上牙槽、上颌骨结节。3.用骨凿、上颌骨钳分离切断眶外侧壁、上颌骨鼻突、右上颌骨结节、右侧硬腭，松解取下右上颌骨及眼眶病变组织，止血。4.清除残留病灶，冲洗术腔，取切缘送冰冻病检，病检回示切缘阳性，扩大切除切缘，再次送术中冰冻病检，结果示除左侧内眦及后鼻孔切缘阳性外其余均为阴性，冲洗术腔备用。5.作左侧股前外侧带血管肌皮瓣12x8cm，关闭取皮创口，制备皮瓣。6.制作术区移植血管床，制备面动脉、颈外静脉作吻合准备。7.将左侧股前外侧带血管肌皮瓣植入术腔，缝线固定，做血管吻合，用8-0无创血管线吻合血管，移植成功，皮瓣成活。8.置入胃管，固定。9.3-0可吸收缝线分层关闭术腔，修复上颌窦、硬腭及颜面部缺损，取右侧颞肌筋膜修补硬脑膜，做右侧I、II、III区颈部淋巴结清扫，送病检，阴性，缝线关闭切口，安置血浆引流管，右侧颈部、右上颌窦、右眼眶、右颞肌筋膜区各1根。10.切管切开，更换气管套管。11.术毕，术中出血约800ml，术中无并发症发生，标本送病检。【临床诊断】右侧上颌窦基底细胞癌（T4bN0M0）【分析总结】上颌窦恶性肿瘤也是耳鼻喉科临床上常见疾病，对于肿瘤的治疗，易早发现、早手术，术后愈合才会更好。此病人，由于病程时间已达4年，早期诊断明确的时候，由于各种原因，放弃治疗，错过了最佳的治疗时机。目前到了肿瘤晚期，已出现眼球破坏，出现颅底破坏，唯有挽救性手术彻底切除才有可能治愈。在肿瘤切除的同时，要设计好修复方法，以改善患者的术后生活质量。此病人术中的注意事项：1.作为手术的治疗原则，首先第一步就是彻底切除。从目前范围来看，肿瘤范围相当的大，术中切除难度也蛮大的。结合术中的切缘冰冻，予以切除彻底。2.肿瘤的修复手段。创面的巨大缺损，采用了颞肌筋膜修复脑膜，采用了钛网之间修复上颌骨创面，使用股前外侧皮瓣修复创面软组织缺损。3.有条件也可以使用腓骨行上颌骨骨性修复。4.术后辅助放疗。