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儿童Poland综合征1例

发布时间:2015-12-11 17:42 类别:儿科病例 标签:畸形 指骨 先天性心脏病 掌骨 左手 来源:临床外科杂志

【一般资料】

男,7岁

【主诉】

因“发现左手短指并指畸形7年余”入院。

【体格检查】

胸廓对称,无凹陷畸形,无反常呼吸运动,左侧胸壁平坦,皮肤菲薄,左侧乳头、乳晕较右侧小,左侧胸大肌缺如,胸小肌发育不良,心肺听诊无异常。左侧腋窝表浅,腋前襞消失;左肩明显高耸,肩峰及喙突较右侧稍高,左肩胛骨上抬,左肩关节内收受限,内旋轻度受限,外展、外旋、前屈、后伸功能正常(图1、2)。左上肢较右侧短缩1 cm,左前臂周径较右前臂小1.5 cm。左手拇指、食指和小指远节指骨缺如,中指、环指短指并指畸形(图3)。

【辅助检查】

X线检查提示:左手第1掌骨延长,第3、4掌骨短小,发育不全,第2、5掌骨正常。拇指、示指和小指远节指骨缺如,可见骨骺。环指仅见发育不全的近节指骨,未见骨骺。中指缺如,未见骨骺。胸片可见左肩高耸,肩峰及喙突轻度上移(图4、5)。

【治疗】

入院完善常规检查,肝肾功能和心电图未见异常,无其他脏器合并症,遂行左手并指分指及指蹼重建术,短指畸形暂不予以处理,术中因皮肤缺损面积较大,遂行植皮术。术后随访至今,食指尺偏畸形完全矫正,获得部分外展功能。

病例来源:临床外科杂志