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例一

【一般资料】

男，3岁

【主诉】

因体检发现双肾重度积水3 d入院。患儿排尿不畅，射程近，残余尿量126 ml，无血尿、尿频、尿痛、腹痛及腰痛。

【体格检查】

阴茎发育正常，右睾丸发育尚可，右睾丸、附睾未触及异常。左睾丸位于腹股沟部，触之较对侧小，质偏软，挤压后可进入阴囊。

【辅助检查】

血常规：WBC 9.7×109/L，RBC4.06×1012/L，HGB106 g/L。尿常规：WBC++++/HP，RBC少许/HP。肝肾功能、心电图、胸部Ｘ线片、凝血功能均正常。B超提示双肾重度积水、双输尿管全段扩张、膀胱壁毛糙。双肾轮廓清，形态饱满，欠规则，肾内正常结构消失，双肾集合系统分离，前后径分别为左侧40 mm，右侧38 mm。双输尿管全段扩张。膀胱充盈，内未见异常。排尿后集合系统前后径分别为左侧23 mm，右侧22 mm。残余尿量约67 ml。静脉肾盂造影提示双肾、输尿管、膀胱无显影。

逆行尿道膀胱造影提示前尿道显影可，后尿道显影，尿道膜部呈细线状，造影剂通过可，膀胱显影，边缘较光滑，轻度扩张。部分造影剂反流入双输尿管，双输尿管明显扩张迂曲。静脉肾盂造影后尿路CT提示双肾重度积水，双输尿管全段扩张、迂曲。

【诊断】

术前诊断为先天性尿道膜部狭窄，双侧膀胱输尿管反流，左侧隐睾。

【治疗】

于全麻下行尿道镜检术、后尿道狭窄扩张术。术中见前尿道通畅，未见憩室。尿道膜部狭窄，仅能通过F5输尿管导管，F8尿道镜不能通过。打开膀胱，见膀胱壁厚约0.5 cm，膀胱黏膜无占位及憩室，膀胱颈部无明显狭窄，膀胱颈部后唇无抬高。F8尿道镜自膀胱颈部进入后尿道，见前列腺部尿道通畅，精阜远侧见一狭窄，仅能通过F5输尿管导管。于输尿管导管引导下用F6、F10、F15尿道扩张器扩张顺利后，再行尿道镜检发现狭窄段长约1 cm，放置F10气囊尿管及膀胱造瘘管，关闭膀胱及切口。行左睾丸松解固定术。术后恢复顺利。

术后诊断：先天性尿道管腔狭窄，双侧膀胱输尿管反流。术后半月拔除气囊尿管，排尿通畅。复查B超提示双肾双肾集合系统分离，左侧16 mm，右侧13 mm。术后3个月复查膀胱造影提示：双输尿管反流较前好转。拔除膀胱造瘘管。定期行尿道扩张，患儿排尿顺利，术后1年仍双肾积水，考虑为双侧膀胱输尿管反流，拟行双侧输尿管膀胱移植术。但家长放弃进一步治疗。

术后3年出现肾功能衰竭再次入院。血常规：WBC17.70×109/L，RBC1.65×1012/L，HGB56g/L。肾功能提示：尿素氮30.26 mmol/L，肌酐556μmol/L，二氧化碳结合力11.04mmol/L。经消炎、输血、纠正酸中毒、留置尿管后，病情好转。血常规：WBC10.76×109/L，RBC2.97×1012/L，HGB 91g/L。肾功能提示：尿素氮25.20 mmol/L，肌酐220μmol/L，二氧化碳结合力20mmol/L。出院后长期留置F14气囊尿管至今，现患儿生长发育同5岁左右儿童。

例二

【一般资料】

男，1岁10个月

【主诉】

因排尿不畅1年10个月入院。

【现病史】

3个月前出现纳差，1个月前出现间断发热，达38.1℃，于附近医院间断消炎治疗后好转。曾按包茎行包皮粘连分离术，仍排尿不畅。为进一步诊治转本院，B超提示双肾积水，残余尿量约86 ml。以尿道狭窄收入院。

【既往史】

患儿出生后即被家人发现排尿不畅，呈滴沥状。伴尿频，未诊治。

【体格检查】

双肾区叩击痛阴性。外生殖器发育正常。前尿道及会阴部未触及明显包块。

【辅助检查】

B超提示：双肾大小、形态正常，轮廓清，包膜光滑，皮髓结构清晰，集合系分离，前后径分别约左肾15 mm、右肾13 mm。双输尿管未见扩张。膀胱充盈可，壁增厚约5 mm，不光滑。残余尿量约86 ml。肝肾功能、心电图、胸部X线片、凝血功能均正常。静脉肾盂造影提示双肾重度积水，双输尿管全程扩张、迂曲。尿道造影发现尿道外口狭窄，用硬外导管插入尿道外口后注入造影剂发现前尿道变细，前列腺部尿道变细。双侧膀胱输尿管轻度反流。

【诊断】

术前诊断为先天性尿道狭窄，双侧膀胱输尿管反流。

【治疗】

于全麻下行尿道狭窄扩张术、尿道镜检术、前尿道狭窄切开术、膀胱造瘘术、尿道会阴部造瘘术。术中先行尿道外口狭窄扩张术，因尿道外口仅通过一次性硬外导管，用F7.5、F10、F15尿道扩张器扩张尿道外口后，插入F5输尿管导管约4cm，遇阻力，F8尿道镜镜检发现狭窄，用一次性硬外管插至9cm处见淡黄色清亮尿液滴出。打开膀胱，尿液呈淡黄色清亮液，膀胱壁厚约0.6cm，膀胱内未见占位及憩室，膀胱颈部无明显狭窄，膀胱颈后唇无抬高。双输尿管口见淡黄色清亮尿液喷出。F8尿道镜自膀胱颈部进入后尿道，见后尿道通畅，精阜远端见明显狭窄，未见明显尿道瓣膜，精阜无肥大。自尿道外口插入一次性硬外导管，自膀胱内拉出。于阴囊下方切开，游离尿道海绵体，见尿道海绵体发育可，游离狭窄段尿道并切开长约3cm，狭窄段最窄处宽约0.1cm，呈瘢痕样，长约2cm，两端尿道黏膜基本正常。硬外导管引导下用F7.5、F10、F15尿道扩张器扩张后尿道后，用F10气囊尿管自尿道外口插入，自会阴部切口拉出，再自会阴部切口插入膀胱并固定。将会阴部皮肤边缘与尿道黏膜残缘缝合，放置膀胱造瘘管口后关闭切口。

术后3周拔除尿管，定期扩张尿道，排尿通畅。术后3个月拔除膀胱造瘘管。术后诊断为先天性尿道管腔狭窄，双侧膀胱输尿管返反流。术后8个月复查B超提示：双肾大小、形态正常，轮廓清，包膜光滑，皮髓结构清晰，集合系分离，前后径分别约左肾8mm、右肾6mm。双输尿管未见扩张。膀胱充盈可，壁增厚约6mm，欠光滑。残余尿量0ml。于全麻下行尿道成形术，用F12、F15尿道扩张器扩张尿道顺利后，自尿道外口插入F10气囊尿管，再经会阴部造瘘口插入膀胱并固定。于原尿道狭窄处两侧宽约10cm处纵形切开皮肤长约4cm，深达皮下，两端与尿道相连。并游离皮下，用6-0无损伤可吸收缝合线连续缝合皮条成形尿道及缝合皮肤切口。术后恢复顺利，术后2周拔除气囊尿管，患儿排尿顺利。出院后定期扩张尿道。

术后4年复查B超提示双肾大小、形态正常，轮廓清，包膜光滑，皮髓结构清晰，集合系分离，前后径分别约左肾15mm、右肾7mm。双输尿管未见扩张。膀胱充盈好，壁不光滑，有小梁形成。残余尿量49ml。完善检查后在全麻下行尿道镜检、尿道狭窄内切开术、尿道扩张术，术中发现成形尿道近端狭窄，行尿道内切开后，用F12、F14、F16、F18尿道扩张器扩张后，留置F14气囊尿管3个月，每月更换1次。拔除尿管，病人排尿通畅。定期扩张尿道。复查彩超提示：双肾、输尿管、膀胱未见异常。残余尿量0ml。定期随访至今患儿排尿通畅。

【讨论】

尿道狭窄是小儿常见病之一，其病因包括感染性、外伤性、医源性和先天性。先天性尿道狭窄系先天性畸形或发育障碍所致。如尿道瓣膜、先天性尿道外口狭窄、精阜肥大、尿道管腔先天性缩窄。先天性尿道狭窄中尿道瓣膜、尿道外口狭窄较常见。尿道管腔狭窄较少见。临床表现主要为排尿困难，尿线细，射程近，严重者呈滴沥状、尿失禁。合并感染者可反复出现尿频、尿痛。下腹部、前尿道可触及包块。

B超提示双肾积水，双输尿管扩张，膀胱壁增厚，残余尿量增多。尿流率检查提示平均尿流率、最大尿流率均低于正常，排尿曲线呈低水平平台延长。尿道造影有排尿期膀胱尿道造影和逆行尿道造影，为尿道狭窄的重要诊断方法。通过造影可了解尿道狭窄的长度和位置。逆行尿道膀胱造影可显示膀胱输尿管反流。有双肾积水者可行静脉肾盂造影及磁共振尿路水成像。先天性尿道管腔狭窄患儿尿道探子检查不配合，周围组织薄弱，有形成假道的可能。需全麻后进行，不宜选用。

膀胱尿道镜可安排在术前检查与手术同期进行，也方便与后尿道瓣膜相鉴别。结合临床表现，先天性尿道管腔狭窄诊断不困难。应与后尿道瓣膜症、精阜肥大、神经源性膀胱相鉴别。治疗包括尿道扩张术、直视下尿道内切开术、局部注射激素、尿道内支架、开放手术。对于先天性尿道管腔狭窄患儿首次尿道扩张时应在导丝引导下进行或尿道镜下进行，以免形成假道，给患儿增加痛苦及后续治疗带来不必要的麻烦。

术后膀胱功能损害仍然存在与否未见相关报道，但因与后尿道瓣膜症患儿相仿，需长期随访，以避免膀胱功能低下导致肾功能损害。合并双侧膀胱输尿管反流需进一步治疗。

病例来源：临床小儿外科杂志