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【一般资料】

女 11岁

【主诉】

以“反复性黑便11年，加重伴腹痛2 d”收入院。

【既往史】

既往患儿无呕吐，就诊多家三级甲等专科医院，胃镜、肠镜、ECT检查均无异常，腹腔镜手术探查也未能明确病因。

【体格检查】

体检：血压79/45 mmHg，心率125次/min，贫血貌，精神反应差，腹部未见阳性体征。红细胞计数1.57×1012/L，血红蛋白40.5 g/L，红细胞压积11.7%。

【治疗】

患儿入住本院后经积极抢救治疗及完善相关检查，住院期间共输注12 U浓缩红细胞，腹部彩超检查未见阳性征象，SPECT红细胞标记及99mTcO4行腹部ANT动态显像均为阴性，腹部DSA未见出血征象。因患儿出血量大，反复查因无果，保守治疗无效，行手术探查，术中见距离Treitz韧带8 cm处有一直径约2.5 cm空肠壁肿物（图A），肿物远端小肠套叠，行套叠肠管手法复位，肿物段肠管切除肠吻合术，探查其余肠管未见异常。肠壁肿物切除后的大体观见图B，术后病理检查证实为空肠血管瘤伴血栓形成（图C）。患儿手术后5 d开始进食，无消化道出血征象，血常规恢复正常，痊愈出院。术后随访6个月，无黑便及腹痛病史，血常规恢复正常。

【讨论】

肠血管瘤绝大部分表现为下消化道出血，以单纯性反复黑便合并失血性休克为临床表现的病例较少见。此例以反复间断性黑便伴不同程度贫血为主要表现，诊疗过程复杂，周期长，本次入院时出血量大，病情危重，出现失血性休克症状，既往有腹腔镜探查病史，胃镜、结肠镜、腹部彩超、SPECT红细胞标记及99mTcO4腹部ANT动态显像、腹部DSA均无异常，保守治疗无效，我们冒着极大的风险行手术探查，治疗效果满意，为消化道出血患儿的诊疗提供了一个有力的临床依据。

造成小儿消化道出血的常见外科病因有：胃及十二指肠溃疡和黏膜糜烂溃疡，食管胃底静脉曲张破裂出血，梅克尔憩室，血管性病变，肿瘤性病变，P-J综合征，息肉性病变等，其中空肠血管瘤较少见，尤其是造成失血性休克的病例较少。

相关研究表明在不明原因的消化道出血中，上消化道血管畸形占1.2%~8.0%，小肠血管畸形占30%~40%。本病男女发病率无显著差异，以20~30岁和60~70岁为发病高峰年龄。发病机制分析为如下3点：

①先天性血管发育异常，由于血管畸形在发病年轻人群，年轻人一般既无心肺疾病，又无右半结肠腔径异常，在组织学上畸形血管亦无获得性改变的特征。因此认为血管畸形青年患者的病因是先天性血管发育异常。

②胃肠黏膜慢性缺血，慢性心肺功能不全、主动脉瓣狭窄和慢性肾衰竭等患者肠道血管畸形发病率明显升高。

③后天获得性退行性变，结肠血管畸形多见于老年人，故推测其与黏膜下静脉随年龄增长而发生的退行性变有关。关于胃肠道血管畸形的分型，目前尚未统一。

胃肠道血管瘤性病变的诊断始终是临床难题。主要依靠CT增强，内镜检查、血管造影以及核素扫描、腹腔镜探查等，确诊需依靠术后病理检查。然而小儿小肠出血性疾病的诊断及治疗难度大，原因是小肠弯曲、蠕动大、没有与各个年龄段相符合的仪器检查设备，放射性核素99-mTc虽然先进，但是其准确率有限。

针对此例患儿，我们总结以下几点：

①患儿病程长，反复发病，检查多未能明确病因，给患儿家庭带来巨大经济负担以及对患儿身心健康有影响。对于此类危及生命的大出血，以及诊断未明而反复出血的患儿，排除内科疾病外，应积极行手术探查。

②此例血管瘤位置高，较难被发现，诊断困难，随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜手术探查性诊断也作为首选，但对于此类病例有较高的要求，需娴熟仔细操作，不能遗漏对十二指肠及空肠起始段的检查，减少漏诊。

③对于出血凶险的肠道血管瘤病例，术前需纠正贫血及一般情况，围手术期需加强营养支持治疗，增强患儿手术耐受力以及促进肠吻合口及伤口愈合。

病例来源：临床小儿外科杂志