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【一般资料】

男，64d

【主诉】

因发绀2个月入院。病程中偶有缺氧，生长发育略迟缓，体力无受限，食欲二便正常。

【体格检查】

体温36.3℃，脉膊150次/min,呼吸40次/min，血压99/50mmHg，皮肤及黏膜发绀，心前区未见异常隆起及凹陷，未触及震颤，心界略偏左，无明显扩大缩小，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音，无传导，肺动脉瓣区第二心音无增减。

【辅助检查】

术前增强CT和心脏超声均提示：先天性心脏病，右心室双出口(DORV，SSD，法四型)，肺动脉狭窄，室间隔缺损(主动脉干下10mm)，动脉导管未闭(4mm)，卵圆孔未闭(3mm)。

【治疗】

入院第4天，在体外循环下行右心室双出口矫治术(室缺修补、右心室流出道加宽、卵圆孔缝合、动脉导管缝合切断)。复跳后右心室压力72/10mmHg，肺动脉压力54/19mmHg，提示右心室流出道加宽理想；心电图示窦性节律。术后8h出现低心排综合征并持续至术后3d，充分镇静、呼吸机辅助呼吸，药物治疗72h后循环稳定。术后4d胃肠减压出现咖啡色液体约20m1，持续1d后消失。术后8d问断出现肠道不全梗阻症状，无规律呕吐，进流食后加重，呕吐物为胃内容物，胃肠减压含淡黄色胆汁成分液体，每天60～150ml，排少许黄色稀便．腹胀，上腹明显，肠鸣音无亢进，X线提示肠不全梗阻，腹部超声提示肠蠕动明显减弱，左侧肠管萎瘪，上腹肠腔积气，便潜血弱阳性。支持治疗后病情有反复，术后28d，呕吐突发加重，呕吐物含胆汁，停止排气排便，查体上腹部可见肠型，肠鸣音无明显气过水声，消化道造影提示高位肠梗阻(图1、2)，行开腹探查。

术中见：距Treiz韧带30 cm处一纤维索带与空肠粘连，局部肠管已成角，肠内容物通过困难；距粘连处下方约5 cm肠管明显狭窄，色暗，长1.5 cm，近端扩张、管壁增厚；剥离粘连带见1处穿孔，直径约0.5 cm，覆少许脓苔(图3～5)。剥离切断粘连带，切除病变肠管约15 cm，端端吻合。病理报告：肠壁出血、坏死性炎症，局部溃疡形成；肠系膜血管扩张、充血及出血，可见炎细胞浸润及含铁血黄素(图6、7)。肠道手术后2d排气排便，术后7d撤胃管。

【讨论】

心外联合体外循环术后消化道并发症通常发生在术后1～10d，发生率为0.3%～3％，但病死率却高达87％；穿孔发生率约为0.1％，病死率也高达70％。这与消化系统对缺血缺氧耐受力较强、出现症状较晚、症状体征不典型、患儿因镇静呼吸机使用无法表述等因素有关，易被监护医师忽略而错过最佳治疗时机。而症状体征一旦明显通常已是病程中末期，导致预后较差。穿孔多继发于出血和较严重的应激性溃疡。相关危险因素包括长时问的体外循环及主动脉阻断、低心排综合征及低氧血症、抗凝药应用(包括术中肝素化时问的管理)、术前左心流出道梗阻及较大动脉导管存在、急性冠状动脉穿孔、轮状病毒感染等。此外，术后长时间恶心、呕吐导致MalloryWeiss黏膜撕裂，术后肠梗阻和胃肠胀气导致的肠道扭转，肠系膜动脉栓塞导致的肠缺血坏死等，均可促使穿孔的发生。

结合本病例特点，有几点思考：①术后低心排综合征，表现为血压低、心率快、末梢凉、尿少等现象，且应用儿茶酚胺类药物5d，构成胃肠道并发症出现的危险因素；②术后4d胃肠减压出现一过性咖啡色液体，持续1d后再未出现，此后1个月患儿仅有肠不全梗阻症状而无消化道出血迹象，提示术后4d已经并发局部肠坏死及穿孔；③结合术中所见及术后病理，不全梗阻过程可归纳如下：肠壁缺血继发坏死导致黏膜、黏膜下及肌层坏死、仅余浆膜层时很快引起腹膜反应，纤维素渗出在局部形成粘连带，覆盖穿孔部位并引起局部粘连，粘连保护腹腔不受更严重的污染，但导致肠不全梗阻和功能紊乱，后期因粘连带使肠道成角，引发急性完全性肠梗阻；④含铁血黄素是红细胞被吞噬后血红蛋白降解产物，代表局部发生出血或淤血。

该患病理检查并未看到肠系膜各级血管存在微血栓，但含铁血黄素存在已证实肠道局部曾发生红细胞破坏，出现出血和淤血，结合体外循环术后特点，考虑肠道微血栓形成导致坏死的可能性最大；⑤术中见肠腔狭窄段成持续痉挛状态，对外界刺激无反应，考虑病变可能已出现因缺血造成的神经节细胞死亡，导致类似先天性巨结肠的病理改变。后续研究将借助特异性细胞标志物进行免疫组化染色证实。

此并发症的诊治重在早期诊断，除综合考虑危险因素和临床表现外，一些诊断技术和诊治观念亦有所帮助。有报道针对17例心外术后怀疑腹部并发症的患儿行腹腔镜检查，认为床旁腹腔镜检查对心外术后腹部并发症的诊断敏感度达94％，并具有及时、微创、准确的特点，提倡对怀疑有腹部脏器损伤的患儿行床旁腹腔镜检查。亦有学者提出，血管造影是诊断缺血性肠炎的“金标准”，并提出如怀疑肠系膜上动脉栓塞应经动脉造影确诊后行溶栓治疗，如疗效不显著主张早期手术探查。

但考虑到各心脏中心能否开展床旁腹腔镜技术，且尚在心外重症监护室(CCU)中的患儿能否耐受血管造影等有创检查，笔者认为，上述技术广泛应用于临床尚待更多报道的支持。治疗方面，除保证器官灌注、改善微循环、胃肠减压、抑酸、保护黏膜、防治菌群移位等治疗外，手术适应证应包括胃肠道坏死、穿孔及保守治疗无效的急性肠梗阻、胃肠道出血。现阶段，腹腔镜针对腹腔探查和腹部闭合性损伤的诊治优势非常明显。

虽然目前尚未有关于应用腹腔镜治疗心外术后腹部并发症大量病例的确切报道，但创伤小、恢复快、技术成熟、多中心覆盖等特点使其在该领域的应用前景良好。

病例来源：中华小儿外科杂志