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【一般资料】

男 2岁11个月

【主诉】

因出生后至今阴茎异常入院。

【体格检查】

男童外阴，阴茎上弯，阴茎背侧皮肤发育欠佳，包皮如帽堆积于腹侧，阴茎头外露，可见正位尿道开口。阴茎背侧根部可见一瘘口，直径约2mm，瘘口略发红，内可见少许分泌物。

【治疗】

入院后经术前准备，静脉复合及骶管阻滞麻醉下行重复尿道切除、阴茎伸直术。术中见瘘管壁较厚，环形分离瘘管，自瘘管远端用细探条探查，进入3.4 cm受阻，注入亚甲蓝注射液，不能将其注入膀胱内，证实近端为盲端，游离瘘管至其根部，见其起源于尿道海绵体根部。瘘管直径均一，内壁呈尿道上皮样，术中诊断为重复尿道，予以切除。

充分松解阴茎背侧挛缩的瘢痕组织，使上弯的阴茎变直。患儿术后4d拔出导尿管，5d出院。出院后2周、1个月、3个月复查，外观满意，小便时尿线直，尿程正常，见图l~4。

【讨论】

重复尿道由于其解剖学特征多样，临床表现各不相同。主要表现为排尿呈双尿线，伴有排尿困难、尿路感染、尿失禁等，也可无临床症状，在治疗其他畸形时偶尔发现。根据尿道口开口于阴茎腹侧或背侧，大致将其分为上裂型、下裂型。上裂型阴茎类似尿道上裂，体查可见阴茎头扁平，有时伴有阴茎上弯，副尿道开口于阴茎背侧，背侧尿道合并尿失禁时，尿道口周围潮红伴湿疹。下裂型重复尿道开口阴茎腹侧，包皮系带缺如。Y形重复尿道阴茎头呈椭圆形，包皮系带缺如，尿道外口位于舟状窝，偏背侧，排尿时肛门滴尿或者有尿线。重复尿道临床少见，发病者多为男性，女性更少。

重复尿道的分型有多种定义，较为常见的有Das分型及Effman分型法，Das将重复尿道分为三：完全型、不完全型及肛门前副尿道的会阴分叉型。Effman分型如下：I型：不全性重复尿道畸形，副尿道一端是盲端。IA型：副尿道开口于阴茎背侧或腹侧，与膀胱、尿道不相通。此型最为常见。IB型：副尿道开口于尿道，另一端呈盲端，终止于尿道周围。此型需与尿道憩室鉴别诊断。Ⅱ型：完全性重复尿道畸形。ⅡA型：具有两个开口且完全开放的尿道。ⅡA1：两条尿道均独立起源于膀胱。ⅡA2：两尿道共尿道内口或其中一个尿道发自另一个尿道，但有独自的尿道外口。IIB型：两条尿道起源于膀胱或后尿道，在远端汇合成一个开口。Ⅲ型：重复尿道作为部分或完全的是骶尾部重复畸形一部分。Y型：副尿道于前列腺尿道分叉，开口于会阴或肛周，而正常位置的尿道发育差或闭锁。

手术前可通过逆行尿道造影(分别经正、副尿道)、排泄性膀胱尿道造影、由副尿道外口注入亚甲蓝注射液、选择合适的尿道探子由正副尿道口探入等可确定其内径、长度、内口的位置及其与正常尿道的关系。完全型、不完全型副尿道可致反复尿道感染及尿液渗漏者宜尽早行手术切除。完全型重复尿道如无症状者可不予治疗。可注入硬化剂或电凝将副尿道封闭，但有可能并发阴茎弯曲，阴茎勃起性疼痛，从而影响性生活，临床上需谨慎使用。

如重复尿道同时合并阴茎弯曲畸形时应一并矫正。会阴分叉型副尿道通直肠者应行副尿道切除、尿道直肠瘘修补手术，如仅通会阴者可行单纯切除。本例术中使用尿道探子测量重复尿道副尿道的长度，同时，自副尿道外口注入美兰以证实其内口为盲端，术中一并行阴茎畸形矫正，手术要点在于充分松解阴茎，将牵拉阴茎海绵体导致阴茎上弯畸形的纤维结缔组织充分游离。

病例来源：临床小儿外科杂志