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【一般资料】

男 4岁

【主诉】

因阵发性腹痛2 d入院。

【现病史】

患儿入院前2 d出现阵发性腹痛，以右上腹为主，腹痛持续加重，病程中无发热及呕吐，既往健康，否认手术外伤史，否认肝炎、结核病史。

【家族史】

否认家族遗传病史。

【个人史】

【药物过敏史】

否认药物过敏史。

【体格检查】

发育营养中等，急性痛苦病容，右侧腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，呼吸运动度减弱。右侧腹部触及一明显肿物，约16 cm×15 cm×10 cm，边界不清，右季肋区压痛明显，肌紧张，反跳痛明显，叩诊鼓音，移动性浊音（±），肝脾未扪及，右肾区叩击痛（＋）。

【辅助检查】

尿常规正常，血WBC 59×109/L，RBC 316×1012/L，HB 93g/L。肝炎、梅毒及HIV检查均（－）。腹部增强CT检查提示：肝肾间隙巨大囊肿性病变伴高密度肿块，囊肿凸向腹部后方生长，推移腹膜后大血管、右肾、输尿管及腰大肌。

【初步诊断】

考虑腹膜后肿瘤伴出血可能（图1）。

【治疗】

结合病史、体征、相应实验室及影像学检查，考虑为腹膜后肿瘤，合并瘤体破裂出血的可能性较大。急诊行剖腹探查手术，术中见腹膜后巨大多囊性肿物，肿物大小约18 cm×5 cm×12 cm，肿物有分隔，且每个囊腔内色泽暗黑，因肿物巨大，分离困难，行局部囊腔开窗减压，见有暗红色血性渗液，量约300 ml，仔细剥离肿物，可见肿物与右肾被膜、右侧输尿管、右肾动静脉及门静脉紧密粘连，且与下腔静脉包绕走行，基本完整切除瘤体，下腔静脉及门静脉管壁粘连处残存少许瘤体囊壁，予3％碘酊减灭。术后病理检查证实为腹膜后淋巴管瘤，囊壁伴慢性炎症及出血，血管充血（图2）。

【讨论】

小儿腹膜后淋巴管瘤是较少见的腹膜后良性肿瘤，本例合并瘤体内破裂出血，临床罕见。其病因尚不清楚，可能系淋巴管先天性发育异常所致淋巴管梗阻、扩张、移位等引起。也可能是淋巴管外伤、炎症使淋巴管梗阻扩张所致。

60％的小儿腹膜后淋巴管瘤5岁以前出现症状。因肿瘤位于腹膜后间隙，肿瘤小时症状不明显，当肿瘤增长到一定程度，往往以腹胀及腹部肿物就诊。当合并急性感染或瘤体破裂出血时，肿物迅速增长，并出现腹膜炎体征。

彩超及CT等影像学检查对本病的诊断有重要意义。腹膜后淋巴管瘤一经发现，应手术切除。腹膜后淋巴管瘤常沿组织间隙增长，有时与肾、输尿管、大血管等粘连，分离较困难，并易造成副损伤，应特别注意。术中应将重要的组织结构显露后妥善保护，在逐渐剥离囊肿壁，对与重要器官、大血管粘连紧密的囊壁，不必勉强切除，可保留部分囊壁，其内层用3％碘酊涂擦，预后良好。

病例来源：临床小儿外科杂志