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【一般资料】

女，3岁

【主诉】

因呕吐7d，腹痛伴发热3d入院。

【现病史】

当地医院按急性胃肠炎处理，但症状持续加重，遂转人本院。

【体格检查】

体温38.8℃，脉搏100次/分，呼吸30次/分。面色苍白，呈极度痛苦貌，腹胀明显，全腹均有明显压痛，反跳痛明显，高度肌紧张，左上腹饱满，拒按。移动性浊音（＋）。血白细胞21.6×109/L，中性粒细胞0.93×109/L。B超检查提示：①胆囊泥沙样结石并胆囊壁毛糙（图1）。②脾大（图2）。CT平扫提示；①胆囊颈高密度影，胆囊结石可能。②脾大，脾脏旋转，增大增厚，密度欠均匀，疑脾扭转可能（图3）。③少量腹水。

【辅助检查】

实验室检查：血红蛋白121 g/L，白细胞21.6 ×109g/L，中性粒细胞16.5×109/L。血小板437×109/L。C-反应蛋白89.2 mg/L。血生化检查正常。腹腔穿刺抽出黄色脓性液体，考虑脾扭转、梗死，合并急性弥漫性腹膜炎，行剖腹探查术，术中发现脾脏位于左中下腹，呈紫黑色，脾蒂呈顺时针扭转360°，淤血、肿大明显；脾肾韧带、脾结肠韧带、脾膈韧带及脾胃韧带均缺如，仅脾蒂与之相连（图4）。胆囊探查未见明显结石。

【初步诊断】

行脾切除术。

【诊断要点】

术后病理检查确诊为游走脾并蒂扭转、脾坏死。

【处理】

患儿恢复顺利，痊愈出院。

【讨论】

游走脾合并脾扭转属儿童罕见疾病，临床上易于忽视。正常脾脏依靠脾膈、脾肾、脾胃、脾结肠韧带以及腹壁肌肉张力维持其解剖位置，因此，先天性脾蒂、脾脏支持韧带过长或脾脏诸韧带缺如以及肿大的脾脏牵拉作用使韧带松弛、拉长，均可造成游走脾。游走脾多发生于20～40岁妇女（70％～80％）和儿童（20％～30％）。儿童多见于10岁以下。临床罕见，可完全无症状，诊断较困难。由于游走脾系膜松弛冗长或完全缺如，容易导致脾扭转、梗死等严重后果，应引起临床医师重视。

正常脾脏紧靠脾肾韧带、脾胃韧带、脾结肠韧带及脾膈韧带固定于左上腹，游走脾的形成及扭转与上述韧带过长、松弛有关，主要分为先天性和后天性两种。儿童游走脾并扭转多为先天性，主要因为胚胎时期背侧胃系膜（正常情况下背侧胃系膜发育形成脾脏的支持结构，如脾肾韧带、脾胃韧带）发育不全引起。允许脾脏正常范围移动，其中脾肾韧带最重要，形成胃系膜和壁层腹膜融合之后，位于左肾前方，将脾脏固定于后腹壁，其内有脾动脉穿行。一旦背侧胃系膜发育不全，脾脏发生异常移动，血管蒂较长，容易扭转。本例患儿术中见以上所有韧带均缺如及脾蒂较长。

儿童游走脾的症状因扭转程度不同而存在较大差异，主要分为3种类型：①无症状，因体格检查和影像学检查偶然发现。②急性腹膜炎、急腹症，多因脾扭转、脾梗死、脾脓肿、出血性胃静脉曲张和胰腺炎症、出血、坏死等造成临床上儿童以该型多见。③非特异性腹部症状或间歇性腹部不适；多因反复脾扭转和自行校正引起脾充血所致，临床上成人以该型最常见。我们在－维普网查阅1987--2012年文献，发现不到20例儿童游走脾的报道，均因合并脾扭转坏死而行脾切除术，扭转率达100%，而成人23例游走脾并扭转报道，其中16例（69%）发生脾扭转。可见手术前明确儿童游走脾合并扭转的重要性。儿童游走脾合并扭转的血常规和生化检查缺乏特异性，部分患儿血白细胞、红细胞压积升高，血小板和血红蛋白降低；超声检查提示脾脏异位、肿大，实质回声不均匀，提示脾脏缺血和出血，但易与增大的肾脏及卵巢、子宫、结肠起源的肿瘤等相混淆。

本例术前超声检查不能完全确定游走脾，但已提示脾大，脾内局限性液性暗区，因对本病认识不足，故未考虑脾扭转。游走脾CT检查表现为腹、盆腔实质性肿块（异位脾脏），CT增强扫描显示脾脏和脾门蒂血管的血供情况，和脾门血管漩涡改变、蒂血管栓塞、脾脏坏死，亦可表现蒂血管脾脏不强化，可为治疗方案的确定提供参考。CT检查是目前诊断游走脾直观、有效的方法。本例因急腹症入院仅行CT平扫发现脾脏位置不正常，有扭转表现，但未行增强扫描，以致术前未能完全确诊。

我们认为，如急腹症患儿在病情允许下仍可考虑行CT增强检查。MRI检查亦可清晰显示异位脾脏，较好评价脾实质有无梗死和出血。但儿童游走脾多为急诊病例，基层医院进行MRI检查有一定困难，不能作为常规检查方法。

游走脾应首选手术治疗，尽可能保留脾脏。脾固定术适合儿童和脾脏仍具有活力者。由于多数患者就诊时已出现脾扭转及脾梗死、脾蒂血管栓塞、巨脾、脾功能亢进等表现，只能被迫接受脾切除术。脾扭转超过180O或时间过长时，即使脾脏未出现梗死，为防止出现脾门血管栓子脱落，也建议行脾切除术，且脾蒂切断处应尽量靠近扭转脾蒂的近端。术后建议使用低分子肝素等抗凝药物治疗。

病例来源：临床小儿外科杂志