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【一般资料】

患儿男

【主诉】

因窒息后复苏21 h入院。

【现病史】

患儿为第2胎第2产，胎龄39+2周，顺产出生。患儿母亲孕早期无用药史、放射接触史，定期产检。羊水、胎盘未见异常，脐带绕颈2周，出生体重3.4 kg。Apgar评分1 min 4分，5 min 5分，10 min 6分。出生后患儿逐渐出现呻吟样呼吸，皮肤紫绀，抽搐1次，予抗惊厥、镇静、纠正酸中毒、气管插管呼吸机辅助呼吸等急救处理。经过治疗后，患儿症状无好转，继而出现肺出血，予以止血、输注新鲜血浆及抗感染等处理。

【查体】

体查：T 36.8℃，P 140次/分，R 35次/min，Bp 50/35 mm Hg，头围34 cm。嗜睡，足月儿外貌。前囟平坦。双侧瞳孔等大同圆，对光放射迟钝。双肺呼吸音粗糙，未闻及罗音。心、腹部体查未见异常。双上肢肌张力增高，双下肢肌张力正常。原始反射未引出。初步诊断为：新生儿窒息（轻度）；新生儿肺出血。入院后血常规检查示：WBC 18.36×109/L，N% 85.2%，Hb 143 g/L，PLT 200×109/L；血生化：K+ 4.2 mmol/L，Na+144.5 mmol/L，Ca2+2.01 mmol/L

【辅助检查】

胸片X线检查示：右上肺可见类圆形肿块影，大小约3.2 cm×2.8 cm，来源于纵隔可能性大（图1），建议增强扫描。后行胸部增强CT扫描：考虑右上纵隔肿物，内可见斑点状钙化；畸胎瘤？（图2）。

为进一步明确诊断，请胸外科会诊，在全麻CT引导下行纵隔肿物穿刺术，组织病理学检查示：小圆形或短梭形瘤细胞巢团状分布，可见菊形团结构，瘤细胞大小较一致，胞核卵圆形，深染，分裂像少见（<5个/20 HPF），未见明显坏死；免疫组化染色示：瘤细胞Syn（+），CgA（+），CD56（+），Vim（-），CK（-），EMA（-），S-100（-），GFAP（-），LCA（-），p53（-），Ki -67约20%（+）。病理诊断：符合原始神经外胚层肿瘤（primitiveneuroectodermal tumor, PNET）（图3）。病理诊断明确后，患儿家属要求转院接受手术治疗。

病例来源：中国当代儿科杂志