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【一般资料】

患儿，男，3岁9个月

【主诉】

因双眼睑及双下肢水肿1．5个月，加重伴血压增高l周入院。

【现病史】

人院前1.5个月患儿“感冒”后出现双眼睑及双下肢水肿，无尿血，无尿急、尿频、尿痛，无皮疹、无发热等其他症状。于当地医院住院治疗，查尿常规示：蛋白+++，潜血阴性。诊断为肾病综合征，予泼尼松口服10mg/次，3次／d。住院治疗19d，水肿较前减轻，复查尿蛋白++出院。出院后规律服用激素，人院前18d，患儿无明显诱因再次出现双眼睑及双下肢水肿，于当地医院住院治疗，查尿常规：蛋白++，潜血未见。予头孢类抗生素静脉滴注抗感染，继续原量激素门服，患儿水肿未见明显消退。入院前1周患儿血压渐增高，最高140/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)：遂来诊。

【既往病史】

患儿32周早产，剖宫产(母亲妊娠高血压病)，出生体质量1.4 kg，无放射性物质及化学毒物接触史。患儿既往l岁3个月患缺铁性贫血，予当地医院住院治疗，好转出院。智力及体格发育同健康同龄儿，无家族遗传病史。

【查体】

入院查体：体温37.2℃，脉搏120次/min，呼吸20次/min，血压148/88mmHg。神志清楚，发育正常，面色可，全身皮肤黏膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结无大，双眼睑及双下肢轻度水肿，咽稍充血，双侧扁桃体I度大，双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音，心音有力，律齐，无杂音，腹软，肝肋下2cm，质软边韧，脾肋下未触及，双肾区无叩痛，肠呜音正常。

【实验室检查】

神经系统查体未见明显异常。

【辅助检查】

人院后辅助检查：血白细胞15.2×109/L，中性粒细胞0．548，淋巴细胞0.368，血红蛋白126 g/L，血小板240×109/L，C反应蛋白(CRP)<8 mg/L。尿常规：浅黄清晰，蛋白+++，潜血++，镜检白细胞0个/HP，镜检红细胞1—3个/HP。生化检查：K+3.21mmoL/L，偏低；总蛋白42.7 g/L；清蛋白23.8g/L，球蛋白18.9 g/L，尿素氮10．23 mmoL/L，肌酐44.3μmoL/L，胆固醇13.11 mmol/L。凝血3项：纤维蛋白原1．52 g/L，偏低，余项正常。抗链球菌溶血素“O”结果阴性。补体：C30.91g/L，C40.13 g/L，乙肝5项、丙肝、梅毒、艾滋病相关检查均阴性，抗核抗体谱(ANAS)，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查均阴性。微小病毒B19：阴性。泌尿系超声：双肾增大，双肾弥散性实质损害，余腹部实质脏器未见异常，可见数枚淋巴结，较大者为1.2cm×0.6cm，胃网膜、肠系膜、肾周软组织水肿，少量腹水。

【治疗经过】

入院第2天行肾穿刺检查，结果见图1。肾小球23个，1个肾小球球性硬化，2个肾小球节段硬化，3个肾小球节段纤维素样坏死，。肾小球系膜细胞、系膜基质、内皮细胞增生、肿胀，毛细血管壁增厚。肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性，有灶状坏死、萎缩及迂曲扩张，有大量管型，小血管内皮细胞肿胀，间质见片状淋巴细胞浸润，纤维组织轻度增生；免疫荧光：IgA、IgG、lgM、C3、C4、C1q、F均(一)。诊断：肾毛细血管内皮病。

入院后予低盐高生物价蛋白饮食，利尿、抗凝治疗。予泼尼松口服10mg/次,3次/d。入院后第5天，患儿已服用泼尼松近2个月，尿蛋白仍+++，提示对激素不敏感，患儿服用激素后血压偏高，考虑与服用激素有关，故将泼尼松减量至25mg，隔日1次。予卡托普利12．5mg/次，8 h 1次口服，硝苯地平5mg/次，6 h 1次口服降压治疗，后血压控制平稳。入院第25天，患儿尿蛋白仍为2+，予环磷酰胺冲击治疗1次，入院第29天，患儿病情平稳，顺利出院。之后患儿于北京儿童医院行2次环磷酰胺冲击治疗，尿常规示尿蛋白仍波动于++一+++，患儿由于经济原因停止治疗，随访4个月后出现尿素氮及肌酐升高。

病例来源：中华实用临床儿科杂志