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【一般资料】

患儿，女，67 d 。

【主诉】

因“反复腹泻、间断发热50余天”，于2010年9月4 日入院。

【现病史】

患儿生后2 周出现蛋花样便及黏液血便，4~10余次/d ；吐奶，3~5 次/d 。反复腹胀。间断发热，体温为低中度热。曾在3 家医院住院治疗4 次，诊断为“坏死性小肠结肠炎、败血症”，先后予“头孢曲松、美罗培南、亚胺培南、二性霉素B ”抗感染，维持电解质酸碱平衡，输红细胞、血浆、丙种球蛋白等对症支持治疗，症状反复。来广州市妇女儿童医疗中心急诊以“腹泻病，营养不良”收入NICU。患儿G2P1 ，足月顺产，出生体质量3.40 kg ，无窒息抢救史。生后第1天普通婴儿配方喂养，第2 天起为母乳及普通婴儿配方喂养。

【家族史】

父亲44 岁，体健，有食物过敏史(虾蟹)；母亲42 岁，体健，无过敏史，14年前孕第1 胎，妊娠中期流产。

【查体】

患儿入院时体检：T 38.4 ℃，P 156次/min ，R 42次/min ，体质量2.9 kg 。神清，精神萎靡、反应差，重度营养不良貌，皮下脂肪缺乏，弹性差。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音。心率156 次/min ，心音有力，律齐，未及杂音。腹胀，腹壁脂肪消失，静脉显露。肝、脾肋下未及，未扪及包块，肠鸣音10次/min 。

【实验室检查】

血常规白细胞计数16.8×109/L ，C 反应蛋白26.1 mg/dl 。大便常规见黏液++/HPF，白细胞++ /HPF ，红细胞+/HPF ，大便隐血(+)。初步诊断：腹泻病；重度脱水；重度营养不良；坏死性小肠结肠炎可能。入院后予以禁食，补液纠正水、电解质及酸碱平衡，肠外营养等治疗，患儿呕吐、腹胀好转，大便黏液脓血减少，体质量增至3.2 kg 。第4 天起给予普通配方乳喂养，患儿再度呕吐、腹胀、黏液血便增加。血常规白细胞计数24.3×109/L ，C 反应蛋白46.8 mg/dl。腹部平片显示肠管扩张、肠壁积气、液气平面，不能排除“坏死性小肠结肠炎”。再度予禁食，补液，美罗培南抗感染及肠外营养等对症支持治疗，病情反复。入院第10天消化科会诊，考虑“牛奶蛋白过敏”，给予氨基酸配方(Nutricia, UK)鼻胃管持续喂养。起始奶量为2 ml/(kg ·h) ，根据耐受性逐渐增加奶量为0.5~1 ml/(kg·d) ，至8 ml/(kg·h)时，患儿出现呕吐、腹胀，喂养困难。总热量摄入175~397 kJ/(kg·d) ，体质量不增（3.24 kg）。

【治疗经过】

于2010年9 月21日转消化科。予肛管排气，禁食4 h，患儿腹胀好转，继续氨基酸配方鼻胃管持续喂养，奶量8 ml/(kg·h) 不变，并根据喂养耐受性进行调整。同时中心静脉置管肠外营养，应用头孢曲松钠及甲硝唑抗感染，维持水电解质及酸碱平衡，补充脂溶及水溶性维生素，锌、钙、铁等微量元素等综合治疗。多次血常规及大便常规检查仍异常。大便真菌涂片及真菌培养3 次均阴性，3 次大便培养大肠杆菌、空肠弯曲菌、志贺菌、沙门菌均阴性，血培养致病性球杆菌及真菌未见微生物生长。多次肝功能、心肌酶、肾功能检查基本正常。尿气相色谱-质谱 (GC/MS)、血浆氨基酸分析未见异常。流式细胞免疫功能检测见CD3+/CD45+、CD16+56+、CD3+CD4+正常，CD3+CD8+降低(6%)，CD19+增高(26%) ，Th/Ts增高(6.61) 。牛奶特异性IgE(sIgE)<0.35 ，阴性。心电图及X 线胸片未见明显异常；B 超提示肝脏轻度肿大，肝内胆管壁回声增强，未见占位。

肠管轻度扩张，胆、脾、胰未见异常。双肾未见异常。前3周奶量增加困难，出现反复腹胀、呕吐，排蛋花样便或黏液便4~15 次/d ，量不等，偶有血丝。体质量无增长。第4 周始患儿奶量逐渐增加，肠内营养能量达到435kJ/kg，无呕吐、腹胀，排墨绿色糊状便，2~4 次/d ，量中等，无黏液血丝。停肠外营养。体质量增长速率达到 40 g/d 。患儿出院时氨基酸配方经口喂养，100 ml/3 h ，无呕吐，无腹胀，日排深绿色糊状便1~2 次，无发热。体格检查：T 36.6 ℃，P 130次/min ，R 40次/min ，体质量4.2 kg 。精神反应好，无皮疹，心肺无异常，腹软不胀，肠鸣音正常。四肢肌力及肌张力正常，粪、血常规正常。出院诊断：食物诱导性小肠结肠炎综合征；牛奶蛋白过敏；蛋白质热能营养不良( 重度，消瘦型)。

【随访】

随诊期间，在专科医师的严密监测下进行了5 次规范的牛奶回避- 激发试验。因患儿可疑重度牛奶蛋白过敏，故前3 次试验均选择深度水解配方(Nutricia, UK)为奶源，转阴性后于第4 次试验选择适度水解配方(Dumex) ，至患儿34月龄，进行第5 次激发试验阴性，饮食中引入全奶。患儿6 月龄添加辅食，最初为果汁( 橙汁、苹果汁) ，逐渐添加米糊、猪肉汁、鸡蛋黄、鸡蛋等，未发现其他食物过敏表现。随诊血常规显示患儿贫血纠正，总IgE 和嗜酸性粒细胞比例在临床症状缓解后恢复正常，特异性IgE 检测均阴性。体质量指数监测表明，患儿在临床症状缓解后，继续氨基酸配方喂养，出现生长追赶，7 月龄时已达到正常儿水平，随诊至34月龄，其年龄的身长和体质量百分位数均在正常范围。

病例来源：临床儿科杂志