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【一般资料】

患儿男，12 岁 4 个月

【主诉】

因水肿、头昏伴视物模糊 6 d 入院。

【现病史】

患儿 6 d 前无明显诱因出现颜面、腹部及双下肢水肿，头昏、视物模糊并呕吐，在当地医院采用头孢类抗生素治疗 4 d，无好转，后转至我院。起病以来，患儿精神差，食欲差，睡眠尚可，小便色黄、量正常，大便正常。

【既往病史】

既往无高血压及其他特殊病史。家族史无特殊。

【查体】

入院体查：T 36.7℃，P 90 次/分，R 23 次/分，BP 136/83 mmHg。神志清楚，全身皮肤未见皮疹，颜面及双眼睑重度水肿，双瞳孔等大等圆，直径3 mm，双瞳对光反射正常。咽充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大。颈软，双肺呼吸音清，双肺未闻及罗音。心律齐，心音有力，心脏各听诊区均未闻及杂音。腹隆，全腹柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，叩浊音。阴囊无水肿。双下肢中度水肿。克布巴氏征阴性。

【辅助检查】

入院后查血液分析：白细胞 4.60×109/L，血红蛋白 110 g/L，血小板 179×109/L，中性粒细胞百分比 38.9%。凝血检查示纤维蛋白原 2.19 g/L（正常）。尿常规及沉渣检查：隐血试验（4+），蛋白质阴性，镜下红细胞（3+）/HP，各种变形红细胞占 58%。24 h 尿蛋白定量 0.02 g。肝功能检查示总蛋白、白蛋白及谷丙转氨酶均正常。肾功能检查示血尿素氮及血肌酐均正常。血电解质钾、钠均正常。血沉正常。免疫全套检查示：免疫球蛋白A（IgA）0.25 g/L（升高），补体 C3 0.11 g/L（下降），补体 C4 0.16 g/L（正常）。抗链球菌溶血素 O 测定正常。抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗可溶性抗原均阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体及抗肾小球基底膜抗体均阴性。彩超检查心脏未见异常。双侧胸腔少量积液。双肾体积增大，双肾实质回声增强。入院第 3 天头颅 MRI 扫描示双侧枕顶部斑片状长 T2 信号影，在 FLAIR 上呈高信号，DWI 上未见明显异常，边界较清晰。脑沟、裂、池无增宽，脑室系统无扩大。双侧基底节区及丘脑未见异常信号。后颅窝小脑及脑干未见明显异常信号。中线结构未见移位。

3D-TOF -MRA 显示大脑基底动脉环、双侧大动脉及其分支未见明显异常（图 1）。提示双侧枕顶叶异常信号，考虑可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLES）。MRA 未 见 明 显异 常。 脑 电图正常。脑脊液常规蛋白定性阴性，白细胞计数3×106/L（参考值 0~15×106/L），脑脊液无色、透明。脑脊液生化检查：氯化物116.4 mmol/L（参考值 118~128 mmol/L），葡 萄 糖 2.95 mmol/L（参 考值 2.2~3.9 mmol/L），蛋白 0.51 g/L（参考值 0.12~0.60 g/L）。脑脊液抗酸染色阴性。脑脊液培养阴性。脑脊液白蛋白及免疫球蛋白定量正常。

【诊断】

患儿诊断为：急性肾小球肾炎；RPLES。

【治疗经过】

入院后先后给予萘夫西林、头孢呋辛抗感染治疗；积极控制血压：双氢克尿噻片、呋塞米等

利尿，口服心痛定片、福辛普利片降血压治疗；百令胶囊护肾治疗。住院 12 d 出院，复查免疫全套：IgA 0.25 g/L（参 考 值 0.33~1.78 g/L）， 补体C3 0.47 g/L（参考值 0.8~1.26 g/L），C4 0.20 g/L（参考值 0.1~0.4 g/L）。尿常规及沉渣检查：隐血试验（3+），蛋白质阴性 , 镜下红细胞（2+）/HP，各种变形红细胞 55%。双肾及胸腔彩超未见异常。头部 MRI 复查与前片比较病灶明显好转（图 1）。出院 1 个月后门诊随诊复查肝肾功能、免疫全套及尿常规均正常。

病例来源：中国当代儿科杂志