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自发性食管破裂是指因管腔内压力骤增，致使邻近横膈上的食管左侧壁全层纵行撕裂。又称Boerhaave综合征、自发性食管撕裂综合征、食管压力性破裂等。自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂，因多数发生于饮酒、呕吐之后，食管壁全层破裂，故有人称之为呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关系，有人称之为食管消化性穿孔。

【一般资料】

一名年龄84岁的老年男性

【主诉】

因急性左侧胸痛、近期腹泻呕吐而来到急诊室。

【病史】

他患有严重阿尔茨海默病性痴呆，住在长期护理机构。在到达急诊室时，该患者无法清晰表述病史，并且因胸痛而非常痛苦。

【体格检查】

检查显示，锁骨上皮下气肿，肺底进气量减少。实验室检查显示，白细胞增多（29.7×103/L）、急性肾衰竭（血尿素氮59.5 mg/dl,肌酐2.2 mg/dl）。胸部X线片（图A）证实皮下气肿（三角箭头），并且提示双侧胸膜积液（长箭头）。胸部CT（图B）显示纵隔气肿（三角箭头）和双侧胸膜积液，左侧积液更多（长箭头）。

【诊治与结局】

泛影葡胺吞咽检查（图C）显示，食管远端破裂，泛影葡胺漏至纵隔（长箭头）。上消化道内镜检查证实食管远端左后外侧壁破裂，符合Boerhaave综合征（图D），并置入1枚自膨胀覆膜支架。开始给予广谱抗生素治疗和鼻胃管饲养，行管状胸廓造口术对左侧胸膜积液引流。不幸的是，尽管初期病情有所改善，但该患者随后病情恶化，在入院后30天时死亡。

【讨论】

Boerhaave综合征是一种罕见的临床实体，定义为自发性食管破裂，不包括由外来异物或医源性设备引起的穿孔。这种疾病最早在1724年时由荷兰医生Herman Boerhaave描述，患者是一位海军上将，进食过量并呕吐之后发生食管破裂。这种情况的发生是由于，拉伸或呕吐导致食管内压力突然增大，伴环咽肌无法松弛。左后外侧壁嗜酸细胞性食管炎已见诸报道，多见于年轻男性，尤其当有吞咽困难病史和过敏表现时，应当考虑这一诊断的可能性。

自发性食管破裂一般有1～3条裂口，呈线状、纵行，为食管全层破裂。破裂长度大约为7cm左右，最长可达15cm，食管黏膜破裂长度可大于肌层破裂长度。有时新鲜裂口较整齐，时间越长，炎症反应越重，裂口边缘模糊不清、糜烂、坏死。食管破裂至纵隔者，胃液、食物、气体侵入纵隔组织，出现纵隔气肿，向上可出现颈部皮下气肿，短期内刺激纵隔组织，产生炎症反应，形成液气纵隔，可逐渐蔓延至对侧。

Mackler提出呕吐、下胸痛和皮下气肿三联征是本病的典型表现，但仅见于少数病例，因此误诊较常见。重要的是，胸部放射学检查几乎均可见异常，常有胸膜积液或纵隔气肿。手术修复是决定性治疗，但对于不适宜接受手术的患者，建议采取保守治疗或内镜治疗。目前该病患者的死亡率仍高于30%,而且假如诊断延迟，死亡率会急剧上升。因此了解这种罕见疾病并早期正确诊断非常重要。

自发性食管破裂的治疗方法

自发性食管破裂的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口，很少横行，一般长度4～7cm。如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补，破口的愈口机会大。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。

病例来源：英国Wycombe医院消化内科 Thomas P. Chapman