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【一般资料】

患者男，42岁

【主诉】

主因左耳堵6年，加重1个月于2010年2月收入院。

【现病史】

6年前患者无明显诱因出现左耳堵，偶有耳痒，耳道无出血、流脓、流水，无疼痛，无发热。当地医诊断为外耳道肿物，行外耳道肿物切除术，但未行组织病理学检查。术后1年，患者仍旧自觉有耳堵感，未予诊治，1个月前耳堵感加重，听力明显下降，遂就诊于我院，门诊以左侧外耳道肿物收入院。

【入院检查】

患者一般情况好，心、肺、腹部未见明显异常。颌下、颈部未触及肿大淋巴结。腹部B超肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。专科检查：距左侧外耳道口约0．8cm可见表面光滑暗红色新生物阻塞整个外耳道，肿物质稍硬，鼓膜不能窥见；右耳鼓膜未见异常。鼻内镜检查双侧鼻咽部未见异常。颞骨CT示：左侧外耳道软组织影，左鼓室、乳突高密度影。人院诊断为左侧外耳道肿物。人院后3d在气管插管伞麻下行左侧外耳道肿物切除术。常规耳内切口，术中见肿物易出血，基底位于外耳道骨与软骨交界处的前上、上方、后方、下方，向内侵及鼓膜、鼓室，术中冰冻病理考虑恶性肿物，遂行乳突根治术，外耳道成形术。

【术后病理回报】

不规则组织6块，大者约1．5cm×1．5cm×1．0cm，切面旱分叶状，黄褐色，质脆。显微镜下细胞大小一致，胞质稀少，组织结构具有多样性，肿瘤细胞排列成实性细胞巢，孔筛状或有乳头的囊腔，部分区域肿瘤细胞旱同心圆状环形排列或形成单排细胞条索(图3a)。间质可见黏液样变和细胞条索玻璃样变区。胞质微嗜酸，核圆较一致，胞核呈卵圆形或梭形，核异形性不明显，未见核分裂象，无明显坏死区。

免疫组化示：上皮膜抗原EMA(一)、胶质纤维酸性蛋白GFAP(+)、B淋巴细胞-2(+)、细胞角蛋白CK(一)、S-100蛋白(一)、血管平滑肌肌动蛋白actin(+)。病理诊断为外耳道、中耳多形性低度恶性腺癌(polymorphouslow．gradeadenocarcmoma，PLGA)。术后未行放射治疗，目前已随访10个月局部未见肿物复发，无颈部淋巴结及远处转移，现仍在密切随访中。

【讨论】

PLGA是一种少见的好发于小涎腺的低度恶性肿瘤，也称小叶性或终末导管癌，本病几乎均发生于口腔小涎腺，尤其是硬腭与软腭交界处。位于外耳道及中耳的多形性低度恶性腺癌罕见。该病1983年由Batsak等报告，并分别命名为终末导管癌、小叶癌、低度恶性乳头状腺癌，Evans等建议用PLGA命名，该命名被WHO涎腺肿瘤分类所沿用。

Aberle等1985年统计已报道的58例PLGA中，35例发生于腭部，其他部位包括颊部、七唇黏膜、磨牙后区、舌腹等。近年亦有PLGA发生于扁桃体、上颌窦、鼻咽部和大涎腺的报道。该病的男女比例为l：2，发病年龄16～94岁，70％患者在50～70岁发病，儿童患者罕见。外耳道PLGA是来源于外耳道耵聍腺导管上皮及肌上皮的一种恶性肿瘤，临床|：较少见。该病发展缓慢，病程可达几年或几十年，本例病史达6年之久。肿瘤多在体检或无意中发现，耳堵是主要的早期症状，由于肿瘤生长缓慢容易造成误诊。肿物质硬，表面光滑，侵犯周围神经时町伴发疼痛。CT表现为边界清楚的圆形或类圆形均匀软组织密度影。PLGA的组织病理学特点一般为肿瘤组织无包膜，但界限清楚，实性、质硬。显微镜下细胞呈一致性，结构呈小叶状、乳头状、旋涡状等多种组织形态。PLGA有嗜神经性表现，并向外浸润性生长，可侵袭邻近软组织。PLGA在诊断上主要应与多形性腺瘤、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、基底细胞腺瘤相鉴别。

PLGA患者生存率较高，局部复发率为9％—17％，局部淋巴结转移率为9％—15％，治疗采用手术彻底切除；如周围骨组织受累，需切除邻近的骨组织；如有颈部淋巴结肿大，需行颈清扫术。该病术后是否放疗日前尚存争议。本例患者外耳道肿物复发，可能为瘤细胞突破包膜浸润m常组织，手术未切除干净所致，也呵由瘤体破裂而致种植性复发，同时多次手术刺激亦可引发。此患者术中冰冻病理考虑恶性肿瘤，手术采取乳突根治术，外耳道成形术。术后无肿物复发表现，仍在随访中。

病例来源：华医园