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变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。

【一般资料】

c患者女，58岁。

【主诉】

因说神道鬼、神志恍惚、记忆力下降1个月住院。

【病史】

2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。

当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“鬼上身”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。

【入院诊断】

器质性精神障碍；癔症。

【治疗】

给予奎硫平25mg/d对症治疗，效果仍不佳。入院1周，患者出现小脑共济失调，易激惹，再次予头颅核磁共振检查，提示“两侧枕顶叶大脑皮质信号异常，额颞叶萎缩，T2相飘带样改变”，脑电图“轻中度异常”，MMSE降为11分。

神经内科会诊：考虑克一雅病可能。

加用地塞米松30mg/d冲击治疗。入院12d后出现抽动以及锥体外系征，故地塞米松加量至50mg/d。1个月后患者出现全面痴呆，MMSE降为O分，全身痉挛，不能进食。脑电图无特征性表现，头颅核磁共振提示“两侧尾状核头、苍白球、中脑及额叶和顶枕叶皮质广泛弥散加权高信号”，于入院40余天后患者因肺部感染死亡。根据患者的临床表现以及核磁共振、脑电图等，诊断为变异型克-雅病。但患者家属拒绝活检，不能病理确诊。

【鉴别诊断】

因患者未有发热，腰椎穿刺无异常，可以排除其他原因所致脑炎；因患者病程较短，且出现全身肌阵挛表现，可以排除阿尔茨海默病。

本病例早期以精神症状为主要表现，最初就诊于精神科，容易误诊。精神科医生需要对该病有充分的认识，对于急性起病伴有认知功能减退的患者诊断精神疾病需慎重，务必完善体格检查以及辅助检查，如脑电图、腰椎穿刺以及头颅核磁共振等。

病例来源：医脉通