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【病例摘要】

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors,SFTs）最初的描述是发生在胸膜，1931年由Klemperer和Rabin首先命名，可发生于全身各部位，肠系膜孤立性纤维性肿瘤极为罕见，目前仅见国外报道数例，国内尚未见报道。

【一般资料】

患者男，35岁。

【主诉】

因“体检发现右中腹腔肿块1周”,于2011年12月29日入院。

【既往史】

既往体健。

【查体】

腹平软，右中腹可触及一大小约12 cm×8 cm肿块，质偏硬，境界清，活动可，无压痛。

腹部B超：右中腹腔低回声团块；腹部CT示：右中腹软组织占位，盆腔少量积液（图1），首先考虑恶性间质瘤。

腹腔肿块CT图像

【实验室检查】

甲胎蛋白（AFP） 2.7 yg/L,癌胚抗原（ CEA）1.8斗g/L,糖链抗原19-9（ CA19-9）<2.0 U/ml.

于连硬+全麻下行剖腹探查术。术中见腹腔无明显腹水，肿块位于右中腹，为大网膜所包裹，肿块来源于肠系膜根部，滋养血管曲张增粗，与肝胆、肠管、胃等周围脏器无粘连，无明显转移结节，沿肿块包膜离断网膜及周围滋养血管，完整切除肿块，出血约500 ml.患者术后7d拆线出院。

【病理检查】

肉眼观：肿块大小约15 cm×12 cm×11 cm,类圆形，系有包膜的分叶状软组织肿瘤，有大量曲张血管滋养肿块，肿块实性，质地偏硬，切面呈灰白、黄白色相间（图2）。镜下：肿瘤由无明显异型的梭形细胞组成，呈束状、编织状密集排列，细胞界线不清；肿瘤血管丰富，少部分出血；肿瘤细胞核细长，核分裂象不多，染色质分散分布，胞质较少（图3）。

免疫组化：CD34（+），Bcl-2（部分+），Ki67（ 2%+），CD68（部分+），CD31（内皮细胞+），Factor-8（内皮细胞+），肌特异性肌动蛋白（MSA）（部分+），SMA（平滑肌）（血管周+），Desmin（一），CD99（一），CD117（一），D2-40（一），Dog-1（一），HMB45（一）。诊断：“腹腔”富血管梭形细胞软组织肿瘤，结合组织学图像及免疫组化结果，符合孤立性纤维性肿瘤（潜在恶性）。

肿块肉眼病理表现肿块镜下病理图片

【 讨论】

该例患者肿瘤血管丰富，组织学表现类似血管外周细胞瘤（ HPC），给病理诊断带来困难。

该患者临床表现、术前影像学检查、大体病理均符合孤立性纤维性肿瘤,且免疫组化CD34（+）（目前CD34是诊断孤立性纤维性肿瘤s公认的比较特异和准确的免疫标志物），CD31（内皮细胞+,肿瘤细胞一）（可与HPC鉴别），故诊断为肠系膜孤立性纤维性肿瘤,镜下肿瘤细胞密集分布，血供丰富，少部分出血，结合WH02002年软组织肿瘤分类中对孤立性纤维性肿瘤s的分类，考虑此孤立性纤维性肿瘤属潜在恶性。

孤立性纤维性肿瘤s治疗以手术切除为主，若侵犯周围脏器，应视情况尽可能一并切除。对于血供丰富的巨大孤立性纤维性肿瘤s（如该例肠系膜孤立性纤维性肿瘤）须直视下细致操作，避免损伤曲张血管致大出血，解剖平面尽可能贴近正常组织，以期切尽肿瘤组织。

病例来源：中华普通外科杂志