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胸骨后异位甲状旁腺腺瘤一例病例报道

【病例摘要】

【一般资料】

患者，女性，42岁，主因体检发现右前纵隔肿瘤1月余入院。

【病例特点】

1、中年女性,起病隐匿，

2、患者源于1月前体检查胸部CT示：右前纵隔可见软组织结节影，约1.47*0.84cm大小，考虑右前纵隔肿瘤。SPECT示：胸骨后方前纵隔内异常核素浓聚灶，考虑异位甲状旁腺组织。骨盆及双手正位X片示：骨盆及双手组成骨骨质疏松。全段甲状旁腺激素1441pg/ml，血钙2.78 mmo l/L,磷0.61mmo l/ ,碱性磷酸酶( ALP)847 U /L，甲状腺超声未见异常。

【既往史】

1年前左侧第6肋骨骨质疏松骨折后自愈。

【体格检查】

T:36.5℃ P:98次/分 R:18次/分 BP:95∕58mmHg。双锁骨上未触及肿大淋巴结，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动不明显，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

【辅助检查】

我院PET-CT示：前纵隔胸骨后片状软组织密度影，PET相应部位见轻度异常高代谢，考虑异位甲状旁腺亢进。甲状腺彩超示：甲状腺未见明显异常。血钙: 2.72 mmo l/L，磷0.66mmo l/L；血ALP: 667 U/L(正常值范围30~ 150U /L) ；甲状旁腺激素1515、10pg/ml（正常值12-88pg/ml）

【初步诊断】

1、胸骨后异位甲状旁腺，2、甲状旁腺功能亢进。

【治疗经过】

入院后完善相关必要术前检查, 于2013年08月02日在全麻下行胸腔镜下胸骨后异位甲状旁腺腺瘤切除术, 术中冰冻病理诊断报告考虑异位甲状旁腺腺瘤样增生，肿瘤切除后30分钟术中复查全段甲状旁腺激素示：224、3pg/ml。术毕回房复查电解质示：血钙( 2、39mmol/L),给予10％葡萄糖酸钙注射液20ml q6h静脉滴注, 葡萄糖酸钙片0.25 tid po，维生素D滴丸等对症治疗。连续术后每日复查电解质示：血钙血磷呈先降低后升高趋势，血钙维持1、96-2、24之间，血磷在0、34-0、87之间，术后3天复查甲状旁腺激素为32.60pg /mL,已降至正常。术后患者恢复良好顺利出院。术后病理示：胸骨后异位甲状旁腺腺瘤。

【多科室临床讨论】

甲状旁腺由于其胚胎发生学上的特点, 异位的发生率远较其它内分泌腺体为多。而一旦发生腺瘤, 由于趋向于下坠, 异位就更多见, 对于经验不多的外科医师来说, 处理异位甲状旁腺机能亢进症的失败率就相当高。据Bruining报告的一组83例原发性甲状旁腺机能亢进症(primaryhyperparathyroidis m, PHPT ) 再手术的病例中, 由于异位而首次失败者36例。北京协和医院134例PHPT病人, 20例系异位旁腺病变, 其中10例也因异位而首次手术失败, 10例中5例系外院失败后转北京协和医院。报道本例胸骨后甲状旁腺腺瘤对作者是温故知新, 增长经验, 对读者也将是有益的。

【姚继芳主任医师（胸外科）】

在定性方面：综合该患者术前病史及各项检查，临床诊断为胸骨后异位甲状旁腺 甲状旁腺功能亢进，诊断明确；在定位方面：SPECT检查及我院PET/CT均显示占位位于胸骨后右前上纵隔内，定位也非常明确。故有手术指征。于2013年08月02日在全麻下行胸腔镜下胸骨后异位甲状旁腺腺瘤切除术，术中见肿瘤位于胸骨后方右前上纵隔软组织内，上界平主动脉弓上缘，下界位于右心房前方，约1.5cm×1.2cm×1cm大小肿物，质地较软。考虑异位甲状旁腺可能存在多点异位之可能，遂行胸骨后前纵隔脂肪组织、胸腺组织及异位甲状旁腺一并切除。据文献报道, 该病的好发年龄为20~ 50岁, 异位甲状旁腺的发生率为20%, 常见部位为颈动脉鞘、气管食管沟或纵隔内, 尤以纵隔内最常见( 13% )。

【赵新明主任医师（核医学）】

甲状旁腺显像最常用的方法是减影法和双时相法。机制为利用MIBI在正常甲状腺组织和功能亢进的甲状旁腺组织中清除速率的差异使腺瘤或增生的甲状旁腺显示, 但有些甲状旁腺腺瘤的清除率并不比正常甲状腺慢, 因而造成假阴性。99m Tc-M IBI双时相显像检查是功能性显像方法, 故对异位腺瘤的定位更有意义, 国外报道其敏感性96% , 特异性83% , 国内报道准确率为97. 6%。该患者99m Tc-M IB I检查结果: 静脉注射99m Tc-M IB I 25 mC i10m in后可见甲状腺显像同时于胸骨下方偏右可见一异常放射性浓聚灶, 于4 h延迟显像中可见双侧甲状腺放射性已减退, 而胸骨下后方之放射性异常浓聚灶未见减退, 因而提示胸骨后异位甲状旁腺瘤可能。

【李如迅主任医师（放射科）】

甲旁亢引起骨骼改变除骨质稀疏外, 有如下较典型的X 线征象: ( 1)骨膜下骨质吸收为本病特征性改变, 主要发生于掌指骨, 多见于第2、3指中节指骨或多个掌指骨; ( 2)纤维囊样骨炎多出现于扁平骨、骨盆、肋骨和股骨; ( 3)颅盖骨骨质吸收,板障变薄, 颅板及板障界限不清并见颅骨骨板松化和板障内多发小片骨化改变, 边缘模糊的颗粒状及磨砂玻璃样; ( 4)其他骨质改变征象如椎体双凹征、骨质软化等。结合该患者病史、关节摄片、胸部CT, 初步诊断: 右前上纵隔内占位, 病灶明显强化, 考虑胸骨后异位甲状旁腺腺瘤可能。

【何敬主任医师（内分泌科）】

PTH、降钙素和维生素D三者是维持钙、磷代谢平衡的主要调节因子。甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)是由于PTH 合成和释放过多, 导致高血钙、低血磷及骨骼发生病变的疾病。本病临床上分为原发性、继发性、散发性和假性4类。在临床工作中, 对多发性骨病变伴高钙血症的病例, 首先需要鉴别排除癌骨转移、多发性骨髓瘤、淋巴瘤。这些疾病的患者一般年龄均超过50岁, 通过询问既往癌症病史, 配合全身体检、实验室检查、骨活检等一般均能作出正确诊断。其次需要鉴别排除多发性代谢性骨病和多发性黑色素瘤等, 鉴别的要点在于PHPT骨病患者的高钙血症和高PTH同时存在, 而多发性代谢性骨病和多发性黑色素瘤患者的高钙血症反馈性抑制PTH分泌, PTH 低于正常。

【 赵瑞力主任医师（耳鼻喉科）】

一般人有4个甲状旁腺, 左、右两侧各有上、下两个腺体。上甲状旁腺一般在甲状腺侧叶的后面靠内侧, 环状软骨水平, 近喉返神经进入喉部处; 下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外侧, 近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。上甲状旁腺与甲状腺共同起源于第4对咽囊。下甲状旁腺与胸腺共同起源于第3对咽囊。胚胎期上甲状旁腺与甲状腺体胚原基一起下降至颈部; 下甲状旁腺与胸腺的胚原基一起下降至颈部甲状腺下极水平后, 下甲状旁腺的胚原基即停留在此水平, 而胸腺的胚原基与之分离, 继续下降至胸纵隔。下降过程中甲状旁腺的胚原基若在中途停止或伴随胸腺胚原基一起继续下降就会引起甲状旁腺位置变异。即使位置变异, 上甲状旁腺一般总是在甲状腺的邻近, 而下甲状旁腺的位置变化较大, 可能在从下颌角至胸腺的任何水平。常见的变异位置: 61%位于甲状腺下、后、侧方; 17%在甲状腺前方; 26%与胸腺上部紧密联系; 2%位于胸腺或纵隔。

【陈砚宁主任医师（病理科）】

该患者术中取组织切开可见1个1.5cm×1.5cm×1cm的结节; 镜下示胸腺组织旁见巢片状排列, 内见腺样结构, 细胞圆形, 卵圆形, 部分胞浆伊红,部分胞浆透亮, 核圆形, 染色深, 大小一致; 病理诊断(图1): 胸骨后异位甲状旁腺腺瘤。病理上, 甲状旁腺腺瘤主要与甲状旁腺增生及甲状旁腺癌鉴别。甲状旁腺腺瘤与甲状旁腺增生的鉴别要点: 腺瘤有包膜, 周围有正常的甲状腺组织, 腺瘤间质内无脂肪细胞, 细胞内脂质少, 无小叶结构, 且与周围甲状旁腺无移行过程。甲状旁腺腺瘤与甲状旁腺癌的鉴别要点:癌有明显的包膜浸润, 周围组织常受累, 肿瘤边界不清, 可有转移, 核分裂常见; 腺瘤包膜完整, 虽可见到巨核及异型瘤细胞, 但核分裂罕见, 尽管如此, 某些癌的细胞形态和腺瘤无多大差异, 需要结合临床, 若有局部浸润或转移, 则支持癌的诊断。

以往认为PHPT发病年龄轻(多在50岁以下), 发病率低(仅2 ~ 3 人/万人)。但近年采用血钙筛选后发现, 老年人也易发, 尸检报告发现7% 老年人有甲状旁腺腺瘤, 且发病率高达1%。从病因上可分为甲状旁腺腺瘤( 80% ~85% ) , 甲状旁腺增生( 15% ~ 20% )和甲状旁腺癌(约1% ) , 异位甲状旁腺腺瘤少见。所以对于中青年骨质疏松的患者要警惕异位甲状旁腺的可能。由于处理异位甲状旁腺机能亢进症的手术失败率就相当高，所以术中切除肿瘤后复查全段甲状旁腺激素很有必要。胸骨后异位甲状旁腺腺瘤比较少见，尚需积累经验。

病例来源：我院手术病例