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【病例摘要】

【一般资料】

患者女，19岁。

【主诉】

因“阴道淋漓出血50d”来院就诊。患者于2011年1月31日无明显诱因出现阴道淋漓出血，服用益官颗粒、消结安胶囊1周后血止，于2011年3月2日再次出血不止，有血块，无腹痛，遂收入院治疗。

【妇科检查】

盆腔可触及一球形肿物，如孕4个月大小，中度压痛。妇科B超检查：子宫体积增大，形态不规则，大小约10.8cm×8.7cm×8.6cm,子宫前壁肌层内可见9.3cm×7.7cm的偏高回声区，旱分叶状，无明显包膜，无明显环绕血流，其内部可见分支状血流，将子官内膜向后推移，厚度约0.7cm.双侧附件区未见异常同声。遂行子宫病灶挖除术+盆腔粘连分解术，术中见子官底前壁肌层内约9cm×8cm的病灶，向外呈菜花样突起并与大网膜粘连，向内突向官腔，未穿透子官壁，病灶与周围肌层之问可用电刀分离，无包膜，摘除病灶送冷冻切片检查。术中冷冻切片检查回报：梭形细胞肿瘤伴黏液变性，平滑肌瘤可能，待石蜡确诊。

【 病理检查】

送检灰白灰红色结节一枚，大小9cm×8cm×6cm,切面呈灰白浅黄色、实性、质韧，部分区域呈半透明，有黏液感。另送检网膜组织一块，大小6cm×4cm×2cm,部分与结节粘连。镜下观察：肿瘤细胞呈短梭形及卵圆形，部分疏松排列（图1），部分呈束状密集排列（图2），细胞质稍丰富，核仁明显，核分裂象（2——3）/10HPF,间质显著黏液水肿变性，伴炎性细胞弥漫浸润，以浆细胞及中性粒细胞为主（图3），免疫组织化学染色：波形蛋白、间变性淋巴瘤激酶（ALK,图4）、平滑肌肌动蛋白（SMA,图5）阳性，结蛋白少量散在阳性，细胞角蛋门（CK,图6）灶状阳性，S-100蛋白和CD10阴性。

【病理诊断】

子宫炎性肌纤维母细胞瘤。

随访情况：患者于出院后4个月复查时发现子宫肿物复发，遂就诊于中同医学科学院肿瘤医院，行子宫全切术，术后病理诊断仍为炎性肌纤维母细胞瘤，并接受了6次化疗。2012年4月患者肿瘤再次复发，目前准备行第3次手术，进一步随访中。

图1——6子宫炎性肌纤维母细胞熘；图1示肿瘤细胞呈短梭彤，疏松排列；图2示肿瘤细胞密集排列，可见少量胞质及核仁；图3示以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润明显；图4示间变性淋巴瘤激酶染色阳性；图5示平滑肌肌动蛋白染色阳性；图6示细胞角蛋白染色呈灶状阳性；图1——3为HE低倍放大，图4——6为EnVision法 中倍放大

【讨论】

Bahadori和Liehow于1973年描述了一种发生于肺部的病变，称为浆细胞肉芽肿。此后，根据构成细胞主体的不同，出现过多种名称来描述该病，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、黄色瘤样假瘤、炎性肌纤维母细胞增生和炎性纤维肉瘤等，目前世界卫生组织（WHO）将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤（炎性肌纤维母细胞瘤）。炎性肌纤维母细胞瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞构成。肌纤维母细胞形态与经典的纤维母细胞相似，呈长梭形，胞质嗜酸性，有胞质突起，细胞核扭曲，染色质呈细颗粒状。免疫组织化学染色显示其有肌源性蛋白表达，可能起源于纤维母细胞、血管平滑肌细胞和血管周细胞。

炎性肌纤维母细胞瘤好发于儿童和青少年，中位年龄9岁，常见部位是肺、膀胱、肠系膜及后腹膜。鼻窦、膀胱、咽旁等均有报道。发生于子宫的报道罕见，也可能是由于采用了其他名称，如炎性/淋巴浆细胞性/淋巴细胞性平滑肌瘤。临床上由发牛部位决定其症状，15%——30%的病例可出现系统性症状，如发热、体重减轻、贫血、疼痛和血沉加快。大部分炎性肌纤维母细胞瘤肿瘤界限清楚，部分呈浸润性生长。本例术中所见肿瘤占据大部分子宫肌层，向外与网膜组织粘连明显，首次手术时为保留生育功能只局灶切除肿瘤组织。Coffin等总结出炎性肌纤维母细胞瘤具有以下组织学特点：（1）水肿的黏液样背景中梭形肌纤维母细胞疏松排列，其间分布有大量血管和炎性细胞，类似肉芽组织或结节性筋膜炎。（2）增生的梭形细胞呈紧密束状排列，伴不同程度的黏液和胶原化区及慢性炎性细胞浸润，类似纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤。（3）密集的板状胶原区，细胞密度低、炎性细胞稀少，类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病。炎性肌纤维母细胞瘤的免疫组织化学标记：表达波形蛋白、SMA（92%）、结蛋白局灶阳性（69%）、CK（36%）和KP-1（24%）。Cook等研究表明，60%的病例表达ALK.炎性肌纤维母细胞瘤免疫表型的多样性反映出瘤细胞构成的多样性。

炎性肌纤维母细胞瘤在病理诊断上易与下列肿瘤混淆：（1）平滑肌瘤：伴淋巴细胞浸润的平滑肌瘤多有报道，最易与本病混淆。平滑肌瘤中的梭形细胞为平滑肌细胞，而非肌纤维母细胞，间质黏液变性不明显，炎性细胞以小淋巴细胞为主，而本病以浆细胞及中性粒细胞为主，且平滑肌瘤术后不易复发。部分伴淋巴细胞浸润的平滑肌瘤病例经随访证实为炎性肌纤维母细胞瘤.（2）纤维瘤病：可见较多肌纤维母细胞，细胞排列为平行的宽束状，略呈波浪状弯曲，与肌腱、腱膜关系密切，炎性细胞浸润不如炎性肌纤维母细胞瘤弥漫。（3）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤：此病细胞密度高、核呈轻到中度异型，局部旱侵袭性生长特点。有研究者认为，炎性肌纤维母细胞瘤和肌纤维母细胞肉瘤可能是同一种疾病的不同发展阶段。

炎性肌纤维母细胞瘤的生物学行为属中间型，大部分呈良性经过，但某些存在恶性生物学潜能。炎性肌纤维母细胞瘤的治疗以手术为主，应最大限度地切除肿瘤组织。复发率高达25%,通常见于解剖复杂的部位。本例患者年龄较小，发生部位比较特殊，术后肿瘤局部复发时间短，且反复复发，预后不良。

病例来源：中华病理学杂志