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【一般资料】

患者，男，年龄56岁，既往体健。

【主诉】

因近2个月以来吞咽困难而来本院就诊。

【现病史】

该患者的既往病史无特殊，否认近期出现体重下降、反流症状或食物嵌塞。

【体格检查】

实验室和体格检查未发现异常。

【辅助检查】

食管钡餐造影显示，食管扩张伴胸内食管段大约7 cm长的充盈缺损（见图A）。内镜检查也显示，有1枚富于弹性的巨大息肉状肿瘤占据了食管中段的几乎全部管腔（见图B）。尽管肿物外形巨大，但这一病灶并未阻碍内镜通过。内镜活检标本提示为食管恶性肿瘤。术前CT检查未发现可疑淋巴结或远传转移。该患者接受了经后纵隔路径食管切除术和标准3野淋巴切除术伴代胃术，以及胸廓内吻合术。他顺利康复，在术后11天时出院。术中标本见图C.根据TMN分类，术后诊断为T2N0M0,相当于ⅡA期。幸运的是，该患者在随访7年后仍然健在而且未复发。

【最终诊断】

食管癌肉瘤。

【手术结果】

术中标本在显微镜下显示，为中度分化的鳞状细胞癌（病灶中央部分）和肉瘤（病灶其余区域）成分，二者之间有过渡区（见图D）。这种混合型特征符合食管癌肉瘤的诊断。波形蛋白免疫染色仅在间质中呈现强烈、弥漫阳性（见图E），而细胞角蛋白AE1/AE3染色不仅在上皮性成分中呈阳性，而且在梭状细胞中也呈阳性（见图F），提示鳞状细胞癌细胞逐渐去分化转变为肉瘤细胞。

【讨论】

癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在所有食管肿瘤中仅占2%.它通常表现为管腔内的巨大息肉样病灶，原因是以肉瘤为主而基质增生很少。鉴别诊断应包含各种外生型壁内生长的肿瘤。近期研究结果支持该肿瘤发生的化生理论，因此食管癌肉瘤被归类为所谓的癌肉瘤。该肿瘤的倍增时间极短，因此在临床上可表现为快速生长和早期出现症状。这使得该肿瘤常常较早被发现和治疗，因此以往认为该肿瘤尽管体积很大却预后较好，本例癌肉瘤患者也是如此。不过，近期也有报告显示，早期诊断未必能转化为较好的结局。其肉瘤成分可能晚期转移至肝脏、腹膜和胸膜表面。该病癌肉瘤的治疗与其他食管恶性肿瘤并无不同。早期发现和诊断，随后手术切除，仍是患者长期生存的关键因素。

癌肉瘤一般均有上皮样肿瘤和间皮肿瘤的特点，上皮以鳞癌为主，腺癌次之。少数可为未分化癌或小细胞癌。肉瘤样癌的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成。肉瘤样组织呈现为纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，而无明确的骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性成分。

病例来源：日本东京都Tama医疗中心外科 Kensuke Adachi