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以卵巢扭转为主要症状的Burkitt淋巴瘤病例分享

发布时间:2014-05-15 11:47 类别:临床其他病例 标签:患者 细胞 淋巴瘤 卵巢 Burkitt淋巴瘤 来源:国际医学期

Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先从非洲儿童Burkitt淋巴组织中分离出EB病毒,Burkitt淋巴瘤具有明显地方流行性,患者血清中有高价EB病毒抗体,患者淋巴组织培养,可见EB病毒颗粒,20%患者的RS细胞中可以找到EB病毒,是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤。现在世界各地都发现类似的病例。Burkitt淋巴瘤大多预后不良,少数病人经小剂量细胞毒药物治疗可得到缓解。现报告1例表现为急性腹痛和双侧卵巢扭转的Burkitt淋巴瘤患者。

【一般资料】

患者,女,33岁,感染人类免疫缺陷病毒(HIV),因右下象限腹痛而入急诊科就诊。

【主诉】

患者自诉称数周来慢性腹痛、腹胀,近3天阵发性剧烈疼痛。伴随阵发性腹痛会出现恶心、呕吐,但并无发热、寒战、排尿困难、便秘、腹泻、胸痛和气促等其他症状。

【既往史】

值得注意的是,患者10年前被诊断为HIV感染,并且经过高活性抗逆转录病毒治疗(依法韦仑、恩曲他滨和替诺福韦)病情得到了良好控制。近期的病毒载量检测不到,CD4计数>250.

【体格检查】

在急诊室行经阴道超声检查,显示双侧肿大卵巢,左侧大小为8.9×7.9×5.7 cm,右侧大小为9.7×8.6×5.7 cm(见图1和图2),多普勒检查显示双侧动脉血流均正常。

计算机断层扫描(CT)还显示,盲肠非特异性增厚,阑尾炎,右侧盆腔淋巴结增大(见图3),其余盆腔器官和腹膜后淋巴结外观无异常。

图1.右侧肿大卵巢的阴道内超声图像

图2. 左侧肿大卵巢的阴道内超声图像

图3. 计算机断层扫描

怀疑该患者为卵巢扭转,对其进行了开腹探查,发现双侧肿大卵巢在蒂部扭转了多圈,卵巢组织易碎、呈凝胶状,似乎难以存活(见图4)。继而行双侧卵巢切除术,进一步腹部探查发现,有一枚累及阑尾、盲肠和肠系膜并且与右侧腹壁紧密粘连的实质肿物,无法安全地将其切除。

对双侧卵巢的病理学检查结果符合Burkitt淋巴瘤。组织学染色结果为CD-20和ki-67阳性(见图5和图6)。术后检查未发现其他支持转移性疾病的证据。

图4. 术中所见的卵巢巨大肿物

图5. 卵巢组织苏木精-伊红染色

图6. 卵巢组织放大10倍,可见CD10细胞

【最终诊断】

Burkitt淋巴瘤

【治疗】该患者接受了6个周期的利妥昔单抗、依托泊苷、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺和泼尼松龙治疗。6个月时正电子发射断层扫描和计算机断层扫描显示,肿瘤负荷已显著下降。

【讨论】

Burkitt淋巴瘤是B细胞性非霍奇金淋巴瘤的一种侵袭性类型,最常发生于儿童和年轻成人,偶可累及卵巢。卵巢恶性淋巴瘤可以是原发肿瘤,但更多的是做为转移灶出现。尸检数据显示,Burkitt淋巴瘤继发性累及卵巢的几率高所有达26%,而原发性卵巢Burkitt淋巴瘤非常罕见,仅占非霍奇金淋巴瘤的0.5%和卵巢肿瘤的1.5%.卵巢Burkitt淋巴瘤的症状不具有特异性,但已有学者报告可发生与全身症状相关的快速进展性腹胀。

Burkitt淋巴瘤的瘤细胞大小和形态一致,相互粘连,主要由小无裂细胞组成,可伴有少量免疫母细胞。瘤细胞胞界不清,胞质少,嗜双色性,甲基绿派若宁染色呈强阳性,核圆或卵圆形,核膜厚,染色质较粗,核仁明显,可贴近核膜,核有丝分裂象多见。特殊的是瘤细胞迅速死亡,被成熟的巨细胞吞噬,这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染,均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像,是本病的组织学特点。免疫组化染色表明,瘤细胞相当于不成熟的B细胞,个别病例属前B细胞表型,瘤细胞表达全B抗原CD20、CDl9及单克隆性SIg,常为λ轻链,重链可为μ、γ或α,也可表达CALLA,部分病例还表达TdT抗原。

Burkitt淋巴瘤有3种:地方型、散发型和免疫缺陷相关型。每种类型都有独特的流行病学、临床表现和潜在遗传学特征。地方型表现为下颌或面骨的肿瘤;散发型表现为巨大的腹部疾病;免疫缺陷相关型通常从侵犯淋巴结开始。这几种Burkitt淋巴瘤亚型均有向结外部位(包括中枢神经系统、骨髓、肠系膜、肾脏、乳腺、睾丸和卵巢)扩散的倾向性。Burkitt淋巴瘤的组织学特征是中等大小、有多个小细胞核和满天星样外观的淋巴细胞单型增殖。免疫组化检查表明,肿瘤细胞表达表面免疫球蛋白M和B细胞相关抗原(CD19和CD20)。遗传学分析显示,存在1处涉及c-MYC癌基因的重排。

Burkitt淋巴瘤的治疗主要采取多药联合化疗,5年生存率接近75%.减瘤手术对于腹内、结外Burkitt淋巴瘤的价值尚不明确。

目前认为Burkitt淋巴瘤的发病与EB病毒感染密切有关,瘤细胞核内可查出EB病毒基因组,血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症,而少有发生本型淋巴瘤,因此本Burkitt淋巴瘤病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90%的病人瘤细胞有异常核型,包括8、14染色体易位,部分有c-myc癌基因易位,可能都与发病有关。

该患者感染了HIV,但她的近期表现类似散发型Burkitt淋巴瘤,原因是巨大肿物位于腹内、结外。尽管大约1/4的Burkitt淋巴瘤女性患者会出现卵巢受累,但表现为卵巢扭转者非常罕见。多数患者会表现为多种非特异性症状,包括轻度腹痛或卵巢肿物。有趣的是,在本例Burkitt淋巴瘤患者的主诉中,仅有严重阵发性腹痛这一项指向Burkitt淋巴瘤的诊断。

Burkitt淋巴瘤的治疗主要采取多药联合化疗,5年生存率接近75%。减瘤手术对于腹内、结外Burkitt淋巴瘤的价值尚不明确。

病例来源:国际医学期