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【一般资料】

患者女，69岁

【现病史】

入院前1周自感右乳区不适，并发现右乳肿块，约小核桃大小(3．0 cm X 3．0 cm X2．5 cm)，伴低热，右乳无明显疼痛，乳头无溢液，无局部皮温增高。入院前2天自觉右侧头部及右下肢腓肠肌疼痛，程度不剧烈。当地医院查乳腺钼靶：双乳退化型，右腋下淋巴结肿大。

【既往病史】

患者近2年来伴有腓肠肌酸痛，有低热，最高达38．3℃。近1年在排除饮食因素外，体重下降约5 kg。

【查体】

体检：双侧腋下可触及数枚肿大淋巴结；右乳内上象限可触及一3 cm×3 cm肿块，质中，活动欠佳，与皮肤似有粘连，双乳外象限可触及条索状物，质中，可活动，双乳头对称，无内陷，无橘皮征、酒窝征；双下肢可见网状青紫和瘀点、瘀斑。发病以来胃纳欠佳，体重下降1．5—2.0 Kg，余体征无明显异常。

【实验室检查】血、尿、粪常规正常；24 h尿蛋白171．6 mg；血白蛋白34．5 g／L，球蛋白31．0 g／L；血肌酐(SCr)44 μmoL／L；抗-HBs 10．14 mIU／ml，余均阴性；ESR 123 mm／1h；IgG 16．14 g／L，补体C3 1．43g／L，补体C4 369 mg／L；血清抗链球菌溶血素0试验、类风湿因子(RV)阴性；C反应蛋白76．1 mg／L；抗核抗体(ANA)、抗可溶性核抗原(ENA)、抗磷脂抗体(Acl)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性；血抗结核抗体阴性，PPD皮试阴性；血肿瘤标记物(CA199、PSA、FPSA、FPSA／PSA、AFP、CEA、CAl25、CA153、NSE)均正常。

【辅助检查】

心电图、x线胸片未见异常。心脏超声：左室舒张功能减低。

B超：肝、胆、胰、脾未见异常；双乳局部脂肪层增厚并血流增多(未探及占位性病灶)；双侧腋下淋巴结探及，左侧较大者约1．4 cm X0．5 cm，右侧0．8 cm，边界清，内部回声不均。

乳腺彩色超声：双乳腺体及前缘脂肪层增厚(右乳明显)。右乳肿块活检穿刺：增生纤维脂肪组织。

头颅MRI：老年性脑改变，脑白质疏松；两侧半卵圆中心及基底节区腔隙灶，考虑缺血梗死灶可能性大；左侧筛窦炎。

胸部CT：未见异常。肺功能：通气功能基本正常，肺弥散功能中度降低。

头颅核磁共振血管成像(MRA)：未见明显异常。双侧颈部动脉增强MRA未见明显异常。

【治疗过程】

患者人院后第4天行右乳腺肿块切除术，术中冰冻病理：右乳腺炎性病变，可见大量中性粒细胞浸润，并灶性纤维化。病理：(右乳腺)中、小动脉坏死性血管炎，血管壁全层炎性细胞浸润，以中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及单核细胞为主，伴血管壁纤维素性坏死及血栓形成，管腔变窄部分闭锁消失，并肌纤维母细胞增生，符合结节性多动脉炎(PAN)表现。

【治疗】

甲泼尼龙40 mg／d；雷公藤片2片，2次／d。3周后左乳及其他部位淋巴结较前明显消退，复查ESR 48 mm／1h。术后至今约12个月，甲泼尼龙已逐渐减量至2 mg／d；雷公藤片1片，2次／d；ESR正常，随访病情均稳定。

病例来源：中华内科杂志