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丙戊酸致高氨血症

发布时间:2017-03-03 08:57 类别:临床其他病例 标签: 来源:医脉通

【一般资料】患者女,58岁【主诉】因暴力行为及激越入急诊。【现病史】患者罹患双相障碍超过20年【既往史】既往反复出现躁狂发作,曾被诊断为伴有智力残疾的发育迟滞;【个人史】躯体病史包括蜂窝织炎、高血压、甲减及反复泌尿道感染。【家族史】精神疾病家族史阴性。【体格检查】患者衣冠不整,对诊疗常规不合作,踢踹攻击工作人员;否认存在幻觉,未引出妄想,无思维瓦解或偏执的证据;情绪总体显愤怒且不稳定,易激惹;对病情缺乏判断力,自知力差。【治疗】患者以双相障碍急性躁狂发作入院,继续入院前的心境稳定剂治疗(VPA1000mg,bid),以及自备药物(阿托伐他汀、左甲状腺素片、美托洛尔)。值得一提的是,患者使用VPA已超过10年,当前VPA的剂量基于多年来门诊的评估和滴定,此剂量针对患者的心境维持效应较为理想。入院实验室检查无显著异常,VPA血药浓度为58?μg/mL(治疗窗50-100?μg/mL),心电图提示轻度的窦性心动过速(HR108bpm)。入院后,患者又出现了数次严重的激越,行为难以预测,但病情最终通过药物及团体治疗得以控制。经查阅病历得知,患者既往入院时曾出现过高氨血症,因此本次住院治疗也对VPA血药浓度及血氨水平进行了监测。入院第51天晨,患者在常规查房时表现警觉,对人物、地点、时间高度定向,对周边环境异常敏感,但无意识水平改变的迹象。神经系统查体未及外周神经功能缺陷,颅神经功能大体正常,格拉斯哥昏迷评定量表(GCS)得分15;精神检查中,患者衣冠整齐,总体较为平静和合作;语速、节奏、音调、音量适中,思维进程及内容未见显著异常,情绪平稳协调;自知力仍差,部分归因于其智力缺陷。综上,考虑非神经科问题,也无脑病或谵妄的临床征象。实验室检查:血氨225μmol/L(参考范围10–40?μmol/L),VPA血药浓度117μg/mL(参考范围50–125?μg/mL)。基于Naranjo评分(9),可认为血氨水平升高继发于VPA治疗;肝功能正常。根据既往患者的个体化治疗经验,采用乳果糖(20g口服,一日两次)和左卡尼汀(990mg口服,一日三次)治疗。此外,患者未表现出VPA中毒的症状,认知及神经系统功能较好,治疗期间并未停用VPA。2周内,患者的血案水平从225μmol/L下降至163μmol/L,并继续下降至27μmol/L;其间,VPA剂量并未调整,患者也未出现任何高氨血症的临床体征或症状,神经精神功能维持稳定。

病例来源:医脉通