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【一般资料】患者女性，9岁11个月【主诉】因“上下颌骨多发囊肿2个月余”就诊。【现病史】患者智力正常、精神良好、大小便正常，无胸闷、头晕等不适症状。身高135cm，体质量35kg。【体格检查】清晨血压120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），午后血压为85mmHg。患者面型不对称，牙列畸形，鼻根宽大，眼眶距离宽（图1），躯干部多发褐色痣样斑块及点状凹陷。【既往史】曾行胸壁肿块或斑块切除术。【辅助检查】CT及全口曲面体层x线片示右侧上颌窦、双侧下颌角磨牙区多发囊状透射影，考虑为多发囊肿（图2，3）。胸片未见明显肋骨分叉，头颅CT片示大脑镰及小脑幕广泛钙化（图4）。【家族史】祖父母、外祖父母、父母亲及姐姐均未诉类似疾病。【初步诊断】上下颌骨多发性囊肿（NBCCS待查）。【治疗】全麻下行“多发性颌骨囊肿摘除术”。术中血压最高160/100mmHgo术中见下颌骨左、右侧囊肿直径分别为2、3cm，其外侧骨壁已吸收，右侧囊肿内含发育中的第三磨牙。上颌骨右侧囊肿直径约4cm，内含发育中的第二磨牙，上颌骨唇侧骨壁已吸收。完整摘除3处囊肿并搔刮骨壁，囊肿包膜均完整，囊内可见大量豆渣样物。保留7。用锋利刮匙或骨钻切除囊腔周围1～2mm骨质，去除可能导致囊肿复发的上皮残余。术后病理诊断：下颌骨（双侧）及上颌骨（右侧）多发牙源性角化囊性瘤（keratocysticodontogenictumor，KCOT）（图5）。确诊为NBCCS。

病例来源：中华口腔医学杂志