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年轻女性原发性闭经及腹股沟疝1例

【病例介绍】

患者，女，年龄25岁，主诉原发性闭经，左腹股沟间断性出现痛性凸起。

【病史】

已知有先天性左肾缺如、三尖瓣闭锁、肺动脉狭窄以及右心室发育不全需要修复。

【体格检查】

显示肾上腺功能初现，深度1cm的阴道凹，以及左腹股沟疝。该患者的核型为46,XX。

【盆腔超声检查】

显示，有右卵巢，未见左卵巢、子宫和阴道。磁共振成像显示，有右子宫残余，无功能性子宫内膜，右卵巢正常。左卵巢位置异常，位于腹股沟环下方5cm的未闭合的鞘状突中。

【诊断】

性腹腔镜检查证实，存在正常的右卵巢和1个小的、未阻塞的右子宫角。

【治疗】

左卵巢与内腹股沟环毗连，位于疝的来源处——长期箝闭的左子宫残余。在腹腔镜下将左子宫角部分回纳，分离并结扎左圆韧带、子宫-卵巢韧带以及子宫血管。打开疝囊，游离左子宫残留物并经过左疝修补术切口将其取出。病理学检查证实为子宫肌层组织而无子宫内膜基质或腺体。该患者的疼痛感完全消失。

【讨论】

阴道发育不全合并腹股沟疝通常见于雄激素不敏感综合征患者，但偶可见于核型为46，XX的阴道发育不全患者。对于发生卵巢疝形成的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(先天性无阴道及阴道部分缺损)患者，应将其卵巢回纳至腹腔中以避免梗死和保存激素功能。箝闭的苗勒管残留物具有激素敏感性，可能不时引起疼痛。在对腹股沟疼痛的阴道发育不全患者进行影像学检查时，应注意观察腹股沟管，确定是否有苗勒管残留物或卵巢。

病例来源：国际医学期刊