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妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。

【一般资料】

患者，女,20岁，因“停经24周，乏力、尿黄5d，意识不清1d”于2011年8月19日入院。

【体格检查】

烦躁不安，全身皮肤、巩膜重度黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。心、肺均无异常。腹部生理性膨隆，未见腹壁静脉曲张，叩诊肝浊音界约2个肋间，肝区无叩痛，双下肢无水肿。

【辅助检查】

血常规：白细胞（WBC）14.13×10^9/L、中性粒细胞（NEU）计数11.07×10^9/L、中性粒细胞比率（NEU%）78.3%、红细胞（RBC）4.06 ×10^12/L、血红蛋白(HGB)124 g/L、血小板（PLT)计数133×10^9/L;肝肾功能：尿素（UREA）0.73 mmol/L、肌酐（CRE）56.1 μmol/L、尿酸(UA）208.4 μmol/L、血糖（GLU）3.77 mmol/L,、白蛋白（ALB）29.4g/L、 球蛋白（GLB）35.4 g/L、间接胆红素（TBil）308.5 μmol/L、直接胆红素（DBil )280 μmol/L、丙氨酸氨基转移酶（ALT)526 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶(AST）295 U/L;凝血功能:血浆凝血酶原时间（PT）41.7s、活化部分凝血活酶时间（APTT）75.6s、纤维蛋白原（FIB）1.80 g/L、国际标准化比值(INR）3.30;乙型肝炎病毒表面标志物检査：HBsAg(+）、抗-HBe (-)、抗-HBc( - );HBV DNA < 1000 拷贝/ml;腹部彩色多普勒超声结果:肝实质回声呈弥漫性增加、稍粗且增强，呈雪花状,强弱不一,胆囊壁厚毛糙,脾轻度肿大，少量腹水。

【入院诊断】

非活动性HBsAg携带者、妊娠期急性脂肪肝、肝性脑病、中期妊娠;

【手术治疗】

患者迅速陷入昏迷，静脉穿刺部位片状瘀斑,渗血不止,入院第2天中止妊娠,术后给予红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、持续静滴缩宫素等治疗,行保肝、预防弥散性血管内凝血(DIC)、抗感染、呼吸机辅助呼吸、持续性血液滤过、人工肝支持等综合治疗,应用精氨酸降低血氨、甘露醇脱水、控制液体出入平衡，动态监测肝肾功能、电解质及血气、血氨。经综合治疗后，患者病情稳定，于2011年9月17日出院。

【讨论】

产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，发生在妊娠28～40 周，多见于妊娠35 周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。

早期诊断和及时终止妊娠对于治疗妊娠期急性脂肪肝十分重要。非活动性HBsAg携带者并妊娠期急性脂肪肝的早期诊断有一定的难度，但临床医师只要对本病有一定的认识，往往可做出明确的诊断;降低妊娠期急性脂肪肝母婴病死率的关键在于临床医师熟练掌握妊娠期急性脂肪肝的临床特点、根据临床表现、生物化学指标，结合妊娠特点，及时做出诊断并在此基础上及时终止妊娠。非活动性HBsAg携带者并妊娠期急性脂肪肝抢救成功的关键在于正确区分肝损害的原因，如因HBV感染所致，则应积极行抗HBV治疗。

本病例具有妊娠期急性脂肪肝的临床特点，尤其彩色多普勒超声检査结果提示为肝实质回声呈弥漫性增加、稍粗且增强，呈雪花状,强弱不一;虽超声图像为非特异性表现,结合临床表现支持妊娠期急性脂肪肝之诊断；临床需鉴别是妊娠重症肝炎，本例患者乙型肝炎病毒表面标志物HBsA(+)、抗-HBe(-)、抗-HBc(-)，HBV DNA<1000拷贝/ml,提示肝组织炎症活动与妊娠期急性脂肪肝密切相关;乙型肝炎病毒相关妊娠重症肝炎发生于妊娠期的任何阶段，主要发病机制涉及HBV复制和机体免疫反应紊乱;HBV感染相关妊娠重症肝炎在临床表现及生物化学指标变化方面酷似妊娠期急性脂肪肝;HBV表面标志物呈现阳性，且HBV DNA呈髙载量，虽肝功能损害严重，但肾功能衰竭往往较妊娠期急性脂肪肝出现晚,临床缺乏肝脂肪变的影像学依据。而本例妊娠期急性脂肪肝患者最显著的特点是病情于第1天迅速恶化，至1周出现黄疸且进行性加深，迅速出现各种并发症如DIC、肝性脑病;并迅速引发肝肾综合征和肾功能衰竭，表现为尿少、尿闭及肝功能衰竭。

本例妊娠期急性脂肪肝患者抢救成功的重要因素主要是及时终止妊娠，补充大剂量凝血因子,并行持续性血液滤过、人工肝治疗。同时临床考虑患者为非活动性HBsAg携带者，而未行抗病毒治疗,如用拉米夫定，支持发病的始动因素是脂肪酸氧化功能障碍而非HBV感染因素。

肝脏组织病理学检査是确诊肝脏疾病的“金标准”， 本例妊娠期急性脂肪肝患者有必要行肝组织病理学检査，以明确是HBV感染或脂肪酸氧化功能障碍所导致肝功能衰竭的病因;但本例患者病情危重,病情进展迅速,且肝组织活检具有创伤性,本例患者出血倾向明显,静脉穿刺部位瘀斑、拨针后渗血不止,此时若行肝组织活检伴出血的危险性大，一旦妊娠期急性脂肪肝伴DIC,不易进行操作，因此肝组织活检在临床上受到一定限制。特别 是妊娠期急性脂肪肝晚期患者，盲目等待肝组织活检来确诊将会延误诊断与治疗。

病例来源：中华实验和临床感染病杂志电子版