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妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy ,AFLP）多发生于妊娠28~40周，临床上并不少见，近年报道该病例有增多趋势；妊娠急性脂肪肝起病急、病势凶险，病死率及早期诊断与治疗措施密切相关；临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。本文报道1例如下。

【一般资料】

患者，女，20岁，

【主诉】

"停经24周，乏力、尿黄5d,意识不清1d"于2011年8月19日入院。

【体格检查】

烦躁不安，全身皮肤、巩膜重度黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。心、肺均无异常。腹部生理性膨隆，未见腹壁静脉曲张，叩诊肝浊音界约2个肋间，肝区无叩痛，双下肢无水肿。

【辅助检查】

血常规：白细胞（WBC）14.13×10^9/L、中性粒细胞（NEU）计数11.07×10^9/L、中性粒细胞比率（NEU%）78.3%、红细胞（RBC）4.06 ×10^12/L、血红蛋白（HGB）124 g/L、血小板（PLT）计数133×10^9/L;肝肾功能：尿素（UREA）0.73 mmol/L、肌酐（CRE）56.1 μmol/L、尿酸（UA）208.4 μmol/L、血糖（GLU）3.77 mmol/L、白蛋白（ALB）29.4g/L、 球蛋白（GLB）35.4 g/L、间接胆红素（TBil）308.5 μmol/L、直接胆红素（DBil ）280 μmol/L、丙氨酸氨基转移酶（ALT）526 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）295 U/L;凝血功能：血浆凝血酶原时间（PT）41.7s、活化部分凝血活酶时间（APTT）75.6s、纤维蛋白原（FIB）1.80 g/L、国际标准化比值（INR）3.30;乙型肝炎病毒表面标志物检査：HBsAg（+）、抗-HBe （-）、抗-HBc（ - ）；HBV DNA < 1000 拷贝/ml;腹部彩色多普勒超声结果：肝实质回声呈弥漫性增加、稍粗且增强，呈雪花状，强弱不一，胆囊壁厚毛糙，脾轻度肿大，少量腹水。

【入院诊断】

非活动性HBsAg携带者、妊娠急性脂肪肝、肝性脑病、中期妊娠；患者迅速陷入昏迷，静脉穿刺部位片状瘀斑，渗血不止，入院第2天中止妊娠，术后给予红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、持续静滴缩宫素等治疗，行保肝、预防弥散性血管内凝血（DIC）、抗感染、呼吸机辅助呼吸、持续性血液滤过、人工肝支持等综合治疗，应用精氨酸降低血氨、甘露醇脱水、控制液体出入平衡，动态监测肝肾功能、电解质及血气、血氨。经综合治疗后，患者病情稳定，于2011年9月17日出院。

【病例分析】

研究表明，妊娠急性脂肪肝的发病机制可能因胎儿及母体线粒体脂肪酸氧化功能障碍、导致游离脂肪酸增多，在肝细胞内堆积造成肝细胞损伤。

妊娠急性脂肪肝具有以下临床特征：

① 临床多见于初产妇，妊娠30耀40周起病；

②起病往往以消化道症状及全身症状为主要表现，患者伴有恶心、厌油、频繁呕吐和四肢乏力等；

③病程进展迅速，病程第1周则迅速出现 黄疸，可伴（或）无瘙痒；

④常伴有各种并发症如DIC、消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征，肝功能衰竭；

⑤多因脏器功能衰竭而死亡。

本病例具有妊娠急性脂肪肝的临床特点，尤其彩色多普勒超声检査结果提示为肝实质回声呈弥漫性增加、稍粗且增强，呈雪花状，强弱不一；虽超声图像为非特异性表现，结合临床表现支持妊娠急性脂肪肝之诊断；临床需鉴别是妊娠重症肝炎，本例妊娠急性脂肪肝患者乙型肝炎病毒表面标志物HBsA（+）、抗-HBe（-）、抗-HBc（-），HBV DNA<1000拷贝/ml,提示肝组织炎症活动与妊娠急性脂肪肝密切相关；乙型肝炎病毒相关妊娠重症肝炎发生于妊娠期的任何阶段，主要发病机制涉及HBV复制和机体免疫反应紊乱；HBV感染相关妊娠重症肝炎在临床表现及生物化学指标变化方面酷似妊娠急性脂肪肝;HBV表面标志物呈现阳性，且HBV DNA呈髙载量，虽肝功能损害严重，但肾功能衰竭往往较妊娠急性脂肪肝出现晚，临床缺乏肝脂肪变的影像学依据。而本例妊娠急性脂肪肝患者最显著的特点是病情于第1天迅速恶化，至1周出现黄疸且进行性加深，迅速出现各种并发症如DIC、肝性脑病；并迅速引发肝肾综合征和肾功能衰竭，表现为尿少、尿闭及肝功能衰竭。

早期诊断和及时终止妊娠对于治疗妊娠急性脂肪肝十分重要。非活动性HBsAg携带者并妊娠急性脂肪肝的早期诊断有一定的难度，但临床医师只要对本病有一定的认识，往往可做出明确的诊断；降低妊娠急性脂肪肝母婴病死率的关键在于临床医师熟练掌握妊娠急性脂肪肝的临床特点、根据临床表现、生物化学指标，结合妊娠特点，及时做出诊断并在此基础上及时终止妊娠。非活动性HBsAg携带者并妊娠急性脂肪肝抢救成功的关键在于正确区分肝损害的原因，如因HBV感染所致，则应积极行抗HBV治疗。

本例妊娠急性脂肪肝患者抢救成功的重要因素主要是及时终止妊娠，补充大剂量凝血因子，并行持续性血液滤过、人工肝治疗。同时临床考虑患者为非活动性HBsAg携带者，而未行抗病毒治疗，如用拉米夫定，支持发病的始动因素是脂肪酸氧化功能障碍而非HBV感染因素。

妊娠急性脂肪肝亦可并发肝性脑病、肝功能衰竭、肝肾综合征、弥漫性血管内凝血、自发性腹膜炎、肺部感染、内脏出血或产后出血等致死性并发症，临床中出现3个以上的并发症则已属妊娠急性脂肪肝晚期；一旦并发肝功能衰竭，临床预后往往不佳。本病例人院即出现肝性脑病症状；术后出现脑水肿加重，继发性癫痫，肝性脑病加重，肺部感染，肝肾功能衰竭等多种并发症，病情一度危重，给予强力保肝、酸化肠道、营养支持、持续血液滤过和人工肝等综合治疗，使病情得到有效控制，痊愈出院。

肝脏组织病理学检査是确诊肝脏疾病的"金标准", 本例妊娠急性脂肪肝患者有必要行肝组织病理学检査，以明确是HBV感染或脂肪酸氧化功能障碍所导致肝功能衰竭的病因；但本例妊娠急性脂肪肝患者病情危重，病情进展迅速，且肝组织活检具有创伤性，本例妊娠急性脂肪肝患者出血倾向明显，静脉穿刺部位瘀斑、拨针后渗血不止，此时若行肝组织活检伴出血的危险性大，一旦妊娠急性脂肪肝伴DIC,不易进行操作，因此肝组织活检在临床上受到一定限制。特别是妊娠急性脂肪肝晚期患者，盲目等待肝组织活检来确诊将会延误诊断与治疗。

彩色多普勒超声对脂肪肝的诊断虽不具备特异性，但具有一定的影像学特征，其特征性改变主要表现如下：①早期影像学表现为肝脏体积轻度增大，病情进展至肝功能衰竭，肝脏可迅速缩小；②肝被膜增粗；③肝实质回声呈弥漫性增加，强弱不一，呈雪花状改变；④肝内管道系统显示模糊，门静脉内径正常；⑤胆囊充盈差、胆囊壁水肿、毛糙、双边影征像，呈现"肝性胆囊"改变；⑥危重患者多有腹腔积液征象。彩色多普勒超声具有无创作性、方便易行及可反复动态监测等特点，结合妊娠急性脂肪肝的临床特点，应用该方式探査妊娠急性脂肪肝对临床早期诊断有一定的价值。

【小结】

目前对妊娠急性脂肪肝尚无特效疗法，临床确诊应及早终止妊娠，加强支持和对症治疗，包括补充新鲜冰冻血浆、保肝治疗、加强营养支持，如有感染应及时选用敏感的抗菌药物，同时维持水电解质平衡，动态监测肝、肾功能，一旦伴有肝肾综合征或肝功能衰竭应及时行持续性血液滤过和（或）人工肝支持治疗；病情若进展至肝功能衰竭晚期，可行肝移植术，鉴于妊娠急性脂肪肝为可逆性疾病，故应慎重选择。

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病例来源：中华实验和临床感染病杂志电子版