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【一般资料】

患者女，66岁。因右乳无痛性肿物4个月于2012年10月17日入院。体检：右乳外上象限可触及直径约6cm肿块，质硬，可活动。右侧腋窝触及肿大淋巴结1枚。右乳彩超示：外上象限可探及直径6cm实性肿块，边界不整，凹凸不平，符合右乳腺实性占位病变。临床行乳腺改良根治术。

【病理检查】

大体观察：送检乳腺组织大小12cm×9cm×4cm，梭形皮肤表面未见特殊改变，皮下2cm处见一扁圆形实性肿物，肿物最大径6cm，与周围组织界限不清，切面灰白色，质中。送检右侧腋窝I组淋巴结软组织内检及淋巴结8枚，直径0.3-1.2cm；II组淋巴结软组织内检及淋巴结3枚，直径0.3-0.5cm。

【镜下观察】

肿瘤向周围肌组织及脂肪组织内呈显著浸润性生长。肿瘤实质由大小不一的细胞巢组成并有厚薄不一的纤维间质分隔。典型区域细胞巢由形态不一，呈实性增生的肌上皮细胞围绕小的被覆上皮的腺腔构成，二者呈双层套管结构排列。

腺上皮位于中央近腔缘侧，单层或多层，细胞立方形，界限不清。核类圆形、深染，位于基底部，核仁不明显，胞质丰富红染，近腔缘可见顶浆分泌，部分管腔内见均质红染的分泌物，腺上皮细胞并无明显异型。增生的肌上皮位于腺上皮周围外侧，单层或多层，多边形或短梭形，大小不一，胞质丰富或透明，核卵圆形或不规则形，可见小核仁。

肌上皮细胞异型性明显，核分裂象明显增多，>2／10HPF，并见病理性核分裂象。不同区域肿瘤分化程度不同，局部见腺上皮细胞呈腺管状排列，周围无肌上皮围绕；局部仅由肌上皮细胞组成，细胞呈梭形流水样排列，中央缺乏腺上皮细胞。右侧腋窝I组淋巴结中最大一枚(直径1.2cm)见肿瘤转移(1／8)，转移瘤形态与乳腺原发肿瘤类似。lI组淋巴结未见肿瘤转移(0/3)。

免疫组织化学：腺上皮细胞CK7阳性(图6)，肌上皮细胞S-100蛋白(图7)和平滑肌肌动蛋白阳性(图8)。

病理诊断：伴癌的乳腺腺肌上皮瘤合并腋窝I组淋巴结转移(1／8)。

【讨论】

乳腺腺肌上皮瘤较少见，是乳腺腺上皮和(或)肌上皮出现双向肿瘤性增生形成的肿瘤，由Hamperl于1970年首先报道，并由Tavassoli在1991年进一步分为3类，即腺肌上皮增生、腺肌上皮瘤及恶性肌上皮瘤。

2003年版WHO分类标准将其归属于肌上皮病变，认为可有良恶性之分，但大部分为良性，伴有恶性转变者包括源自腺肌上皮瘤的肌上皮癌、源自腺肌上皮瘤的上皮癌、恶性上皮和肌上皮成分、源自腺肌上皮瘤的肉瘤、源自腺肌上皮瘤的癌肉瘤等。

而2012年出版的WHO乳腺肿瘤组织学分类则将其归类为上皮一肌上皮肿瘤，并将恶性腺肌上皮瘤更名为伴癌的腺肌上皮瘤。伴癌的乳腺腺肌上皮瘤比较少见，国外文献累计报道约30例；。国内近几年才逐渐有个案报道和小范围病例研究。伴癌的腺肌上皮瘤的癌变成分可以为腺上皮或肌上皮的任何一种成分．两种上皮同时发生恶变极为少见。

肿瘤通常呈浸润性生长，典型特征为增生的肌上皮细胞围绕腺上皮构成的管腔而形成套管结构。胞质透明或红染的多边形或梭形肌上皮细胞围绕腺上皮管腔呈实性、巢状增生，管腔可受压变形甚至消失。肿瘤细胞核分裂象明显增多，可见病理性核分裂象，亦可见坏死。

判断腺肌上皮瘤伴癌的指标主要包括：核分裂象明显增多、细胞异型性增大、坏死、周围组织浸润、肌上皮细胞过度增生、卫星结节等。

本例腺上皮虽未见明显恶性特征且无肿瘤性坏死和卫星结节，但肌上皮出现实性巢状过度增生伴轻度异型，核分裂象增多(>2／10HPF)，这些形态学改变均提示本例肌上皮出现恶变，支持其诊断为伴癌的乳腺腺肌上皮瘤，而且肿瘤侵犯周围脂肪及肌肉组织，腋窝I组淋巴结见肿瘤转移(1／8)，这些均为恶性肿瘤的生物学行为特征。

乳腺伴癌的腺肌上皮瘤可发生转移，但血行转移多于淋巴结转移，淋巴结转移极为罕见。本例经免疫组织化学染色证实，淋巴结内确系伴癌的腺肌上皮瘤转移，提示手术切除时同时行腋窝淋巴结清扫及术后化疗非常必要。

病例来源：中华病理学杂志