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【病史摘要】

患者，女，28岁。因背部疼痛6个月，彩色多普勒超声检查发现肝脏占位性病变2周于2011年7月26日人院。

【体格检查】

皮肤、巩膜未见黄染，腹平软，无压痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及。

【实验室检查】

血、尿常规和血生化检查无异常；

AFP 500 U/L，CEA 490 ng/L，CAl9-9 6590 U/L，ICG R15 3％。

【辅助检查】

彩色多普勒超声检查示肝右后叶大小约2.5 cm×2.2 cm的低回声光团，边界清晰。MRI检查：肝右叶Ⅵ段可见一长T1WI、长T2WI信号异常占位性病变，边界清楚，大小约3.0 cm×2.3 cm，增强扫描可见动脉期明显强化，门静脉期及延迟期扫描见强化幅度有所降低，其内有分隔(图1)。

肝动脉血管成像检查：肝右叶可见低密度包块影，肝动脉、门静脉充盈良好，门静脉右支远端走行于包块边缘，走行区未见明显异常(图2)。术前诊断为肝癌或肝腺瘤。

【病理检查】

切除肝脏大小约5.5 cm×4.0 cm×1.5 cm．切面见3.0 cm×2.2 cm x 1.5 cm的灰白结节，与周边界限清楚，质地柔软，结节局部有出血。镜下：肿瘤与肝组织界限清楚，细胞呈多边形，核仁清楚，胞质透明(图3)；

【免疫组织化学染色检查】

平滑肌肌动蛋白、染色素抗原A、HMIM5、CD68阳性，Ki-67<3％，波形蛋白、CDl0、CD34、Heptacyte、S-100、CK、CK7、CKl9、CK20、EMA、LCA阴性。诊断为肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)。

【治疗经过】

患者于全身麻醉下行剖腹探查术，于肝右后叶触及大小约3.0 cm×3.0 cm的包块，质地坚硬，边界清楚，其余肝脏未见占位性病变。行肝Ⅵ段切除术。术中行快速冷冻切片病理检查：肝细胞腺瘤或高分化肝细胞癌。肝Ⅵ段切除后，术中超声探查剩余肝脏，未见明显异常回声及占位性病变。术后未行其他治疗，随访至2012年10月患者情况良好，肝脏CT检查无异常，实验室检查无异常。

【病例讨论】

Bonetti等根据组织学形态及免疫表型于1991年首次报道PEComa。PEComa以表达肌源性标记及黑色素标记为特征，不含或少含脂肪细胞及梭形细胞，无厚壁血管，并以此区别其他肿瘤。PEComa多发生于子宫，其次是肾脏，发生于肝脏十分罕见。

肝脏PEComa无特异性临床表现，多因体格检查发现肝脏包块．或因不适就诊时发现。Parfitt等回顾性分析了7例肝脏PEComa患者的临床资料，并总结出肝脏PEComa好发于女性，年龄40～50岁，常见于肝右叶，多为单发，极易误诊为肝癌。本例患者为28岁女性，肿瘤位于肝右后叶，且长期伴有右背部疼痛病史，与上述临床特征不完全符合。

肝脏PEComa影像学检查无特异性表现。一般而言，肝脏PEComa的CT平扫中肿瘤常呈低密度灶，增强CT检查，动脉期病灶明显强化，静脉期仍然持续强化，延迟期扫描常呈低密度。这易于与肝癌的增强CT检查呈现“快进快出”，延迟期则呈低密度影的表现鉴别，但与肝脏局灶性结节增生、肝腺瘤及血管平滑肌脂肪瘤的鉴别较为困难。Fang等指出肝脏局灶性结节增生的中央瘢痕逐渐强化、血管平滑肌脂肪瘤的CT检查可见脂肪密度、肝腺瘤内的血管及周边包膜强化可作为鉴别诊断依据，但最终诊断只能依靠病理学检查结果。本例患者通过术前影像学检查提示肝癌或肝腺瘤可能性大，这提示该病影像学表现无特异性，难以与以上疾病相鉴别。

病理检查中，PEComa具有以下形态学特点：(1)瘤细胞围绕血管周围排列。(2)瘤细胞呈上皮样，有3种形态：透明细胞胞质透亮，呈空泡状；胞质嗜酸性，可有核不典型性；梭形细胞胞质及核均呈梭形，近似于平滑肌组织。PEComa可由上述3种细胞以不同比例组成。(3)间质富于血管，血管多为薄壁，偶可为厚壁或玻璃样变性旧1。而本例患者平滑肌肌动蛋白和HMB45阳性符合PEComa的特征性免疫表型。且镜下肿瘤与肝组织界限清楚，细胞呈多边形，核仁清楚，胞质透明，透明细胞围绕薄壁血管弥漫分布。未见脂肪组织及厚壁血管，由单形性的血管周上皮样细胞构成，在排除肝脏血管平滑肌脂肪瘤的同时诊断为肝脏PEComa。

因肝脏PEComa罕见，目前尚无明确良恶性的诊断标准以及有效的治疗方法，惟一可靠的治疗方法是完整地切除肿瘤。本例患者术中快速冷冻切片病理检查示肝细胞腺瘤或高分化肝细胞癌，为了达到根治的目的，我们完整切除了肿瘤所在肝段。免疫组织化学染色检查Ki-67<3％，提示肿瘤倾向良性，癌细胞增殖不活跃。因此，术后未行其他治疗，但仍需密切随访。

病例来源：医脉通