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【病例摘要】

【一般资料】

女性，47岁，因上腹部间歇性疼痛3周就诊，疼痛空腹时明显，饭后减轻，伴恶心、呕吐、便秘，无腹泻、黄疸和发热。

【辅助检查】

CT检查发现：十二指肠降部及水平部交界处管壁不规则增厚伴强化，其上平面肠管扩张。B超于胰头区钩突深面隐约见低回声区域，边界欠清，形状欠规则。胃镜活检病理诊断考虑为十二指肠NET.拟行保留幽门的胰十二指肠切除术。术中探查发现肿瘤位于十二指肠降部，大小约4 cm×4 cm,质地硬，肿块所在处十二指肠与结肠系膜粘连，胰腺周围淋巴结肿大。根据探查结果，行胰十二指肠切除术+腹膜后淋巴结清扫手术。术后予抗炎及对症治疗。

【病理学检查】

大体所见：十二指肠乳头部黏膜下见一灰白、质硬肿块，边界尚清，无包膜，大小3.2 cm×1.8 cm×1.2 cm,侵犯肌层。相连部分胰腺组织6.5 cm×4.4 cm×3.2 cm,切面见一灰白质硬肿块（同十二指肠），大小1.4 cm×1.3 cm×1.3 cm,边界欠清，无包膜。镜下所见：十二指肠肿瘤由形态较一致的中等大小细胞组成，呈巢状、岛状分布，巢周边细胞栅栏状排列，肿瘤细胞巢周围见较丰富的小血管（图1）。胰腺肿瘤细胞形态一致，中等大小，呈小巢、腺管样排列。核分裂象计数分别为十二指肠肿瘤 6个/10 HPF,胰腺肿瘤 8个/10 HPF.免疫组化检测显示两个肿瘤均表达Syn（图2），Ki-67指数分别为十二指肠肿瘤5%（图3），胰腺肿瘤9%.

【解析】

该病例诊断为胰腺及壶腹部多发性神经内分泌瘤（G2）。两处病变的镜下形态相同，均具有典型的NET的组织学形态，免疫组化染色显示瘤细胞弥漫表达Syn和CgA阳性，Ki-67指数分别为9%和5%,核分裂计数每10 HPF分别为8个和6个，根据2010年世界卫生组织（WHO）消化道NET的病理诊断和分级标准，符合神经内分泌瘤2级的诊断及分级。

胰腺NET约占胰腺肿瘤的5%——8%,分化差的胰腺NET不超过所有胰腺NET的2%——3%.整个胰腺均可发生NET.胰腺NET可以分为功能性和非功能性两种，后者的2/3病例发生在胰头。本例患者属于无功能性NET.以多发性病灶为表现的胰腺NET并不罕见，本例在术前并没有发现多发病灶，因此，术前影像学仔细检查和术中充分探查非常重要，以免遗漏。病理学检查时必须充分展开标本，全面观察。作为预后的重要指标，核分裂计数、Ki-67指数、肿瘤大小等均须准确计数和测量。对于多发性病灶的病例，须排除如多发性内分泌肿瘤（MEN1综合征）等基因相关性疾病的可能性。

病例来源：复旦大学附属肿瘤医院病理科