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【一般资料】

患者男，42岁。

【主诉】

因右下肢麻木、疼痛1年，加重半年，于2011年4月20日就诊。

【现病史】

患者1年前无明显诱因出现右小腿屈侧疼痛，行走时疼痛明显伴右足麻木，逐渐出现右侧腓肠肌下垂无力，在当地医院诊断为腰椎间盘突出，行手术治疗，术后足部麻木感消失。

术后1个月患者出现右腿短缩感；术后5个月出现右大腿背侧阵发性疼痛，触诊有电击感，屈足活动受限，肌肉僵硬，平卧时症状尤为明显。右大腿及踝部肿胀，不能伸直，并阵发性抽搐。

【既往史】

既往患者4年前因左侧睾丸肿胀发硬，在当地医院行切除术，术后病理诊断为精原细胞瘤。1年前右侧睾丸出现肿胀发硬，再次行手术切除，术后病理诊断为慢性炎症伴纤维化，两次手术后均未行任何治疗。

【体格检查】

右小腿及踝部明显肿胀，右下肢及腹股沟处肌张力增高，肌力V级；右足背屈曲活动障碍。右下肢外侧及全右足触觉痛觉均减弱，足趾活动差。右侧直腿抬高及加强试验阳性（约30°）。左下肢未见明显异常。双侧4字试验阴性，双侧病理征阴性。

【辅助检查】

下肢超声检查：显示右大腿深部实性包块，右侧腹股沟处淋巴结肿大。

肌电图显示：神经源性损害，右侧坐骨神经、胫神经、腓神经重度损伤；

双下肢MRI:显示右侧大腿较对侧增粗，右侧坐骨神经分布区见一不规则肿块，病灶包绕右侧坐骨神经，大小约30 cm × 6 cm × 6 cm.右股骨皮质低信号变薄，邻近肌肉及皮下脂肪FS-T2W1信号增高，提示右侧坐骨神经分布区占位性病变。

肿瘤活检：于2011年4月22日行右侧坐骨神经肿瘤活检术，术中暴露坐骨神经后，见病变组织血供丰富，呈鱼肉状，坐骨神经肿胀，与病变组织连为一体，分界不清。

病理诊断：为坐骨神经弥漫性大B细胞淋巴瘤。

免疫组织化学检测结果：CD20弥漫阳性，CD79a弥漫阳性，CD 10阳性，Bcl-6阳性，Mum-1阳性，CD38阴性，CD138阴性，CD3阴性，Ki-67抗原标记指数为60%.

胸腹部增强CT、ECT和骨髓细胞学检查均未见异常。

【最终诊断】

坐骨神经恶性淋巴瘤

【治疗用药】

患者确诊后立即采用R-CHOP方案（利妥旨单抗600 mg,静脉滴注，第1天；环磷酰胺1.2 g,静脉滴注，第1天；长春地辛4 mg,静脉滴注，第1天；表柔比星100 mg,静脉滴注，第1天；泼尼松80 mg,口服，第1~5天）治疗，21 d为1个周期，化疗2个周期。疼痛及肿胀无减轻，复查MRI,肿瘤较前增大，改用DHAP方案（氟美松40 mg,静脉滴注，1次/d,第1~4天；阿糖胞苷0.5 g,静脉滴注，12 h 1次，第1~2天；卡铂400 mg,静脉滴注，第1天）化疗并行局部放疗，效果仍不佳，仍有右下肢明显肿胀及疼痛，并出现颈部淋巴结及腹膜后淋巴结肿大，全身衰竭，患者于2011年9月10日死亡。

【讨论】

坐骨神经恶性淋巴瘤极为罕见，我们查阅国内外近20余年的文献，仅见12例原发性坐骨神经淋巴瘤，均为非霍奇金淋巴瘤，其中11例为B细胞来源（8例弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例博基特淋巴瘤，1例中心细胞型，1例滤泡大细胞型），1例为T细胞来源。

坐骨神经恶性淋巴瘤发病的病因尚不明确，可能是神经周围固有的淋巴组织起源导致发病，也可能是特定细胞黏附因子的表达所致。目前，对于坐骨神经恶性淋巴瘤的治疗还没有统一的标准。对采用CHOP、R-CHOP和（或）类似治疗方案未获得完全缓解、或是获得完全缓解后又复发的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，可改用DHAP和DICE方案治疗。各种治疗方案的有效率达30%~40%,但通常短暂，且完全缓解率并不高。

本例坐骨神经恶性淋巴瘤患者改用DHAP方案后，治疗效果仍不佳。弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，CHOP方案对于国际预后分期为高中危组患者的5年生存率为20.2%,高危组患者的5年生存率仅为9.2%,中位生存时间仅为15个月，疗效并不佳。对结肠外病变和胃肠道淋巴瘤患者，手术联合化疗可显著提高5年生存率和中位生存时间。

本例坐骨神经恶性淋巴瘤患者从确诊为坐骨神经恶性淋巴瘤至死亡的时间不足5个月，可见坐骨神经淋巴瘤恶性程度较高。坐骨神经淋巴瘤无特异的临床表现，应与坐骨神经其他肿瘤相鉴别，临床工作中应加强对此病的认识。

病例来源：中华肿瘤杂志