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【一般资料】

xxx,男,32岁.

【主诉】

因柏油样便、尿量减少5d,间断呕血4h收入ED.

【现病史】

近1W恶心，5d前开始解柏油样变，随后伴有尿量较浅减少，但未予重视。4h前无明显诱因出现呕血，血色鲜红，无咳嗽咳痰，无腹痛、既往无呕血史，每次呕血大约120ml,最近一次呕血是入院前1h,最后一次小便是入院前14h.既往体健，无烟酒不良嗜好，无dupin接触史，无肾毒性药物服用史，无中草药服用史，无手术输血史。

【体格检查】

T 37°C HR 120 次/分 RR 16 次/分 BP 100/70 mmHg,睑结膜苍白，双侧颈部淋巴结肿大，双腋下及腹股沟淋巴结肿大，心肺听诊无异常，心律齐，腹软，未及肿块，肠鸣音无异常，外周搏动正常。眼睑及双下肢无水肿。

【辅助检查】

HGB 90 g/L余二系正常；BUN 64.26 mmol/L;CREA 990 umol/L;UA 2438.7 umol/L;LDH 2550 U/L;Phos 6.3 mmol/L;

ESR 30 mm/h;

尿沉渣：红细胞尿；白细胞管型；尿酸结晶。肝功及补体功能正常。

考虑急性上消化道出血，急肾衰；急予扩容补液、输血、纠酸保护胃黏膜等处理后，由急诊转入ICU.

病情稳定后查BUS: RK 12.5 cm;LK 12.2 cm,无输尿管梗阻，肾实质低回声。

胃镜示：糜烂性胃炎

【问题讨论】

下一步诊断，鉴别诊断，需要的检查。

【病例分析】

瘤细胞弥漫性破坏性的生长 引起HIFs（缺氧诱导转录因子）活化，导致 EPO 升高 引起血红蛋白升高形成继发性的红细胞增多症。

所以咱以后遇见，柏油样变等导致血色素不平行下降伴见下面要说到的肾原发性淋巴瘤的症状时，大家对于这个病就在鉴别诊断里了

NHL以肾脏为首发，首先累及的脏器极少见，肾脏没有淋巴组织啊。

病人的ARF如果还能用灌注不足来解释的话，但是如同上面诸多战友的论述一样，生化检查及体检均指向潜在的疾病。那么高的UA、LDH、Phos，却没有溶血及肝功能异常的证据，检查结果也不支持TTP,HUS.于是指向了恶性肿瘤导致的溶瘤综合征，但是做的骨穿及淋巴结活检的结果并不支持，其实此时考虑Castelman病是比较靠谱的。肾脏病理中弥漫的畸形淋巴细胞，最后诊断是肾原发性非霍奇金淋巴瘤（PRL）（弥漫大B）。

在这个病人中比较有意思的一点是柏油样便都有5天了，但是入院当日那个血色素明显的让大家觉得诡异

查了下：发现在肾原发性淋巴瘤的病人中会伴有继发性红细胞增多症。原因：

【相关资料】

【肾原发性淋巴瘤 Primary renal lymphoma】

定义：

肾原发性淋巴瘤主要是指：

A、肾脏受累为首发表现，而没有其他器官受累的淋巴瘤

B、以肾脏受累为当前主要表现，日后进展为多器官受累。

认识演变：

Coggins教授在1980年报道首例肾原发性淋巴瘤,1994年出了个Malbrain's 标准（在scopus上有这篇文章，偶没法下载滴啊），不过到现在这个标准貌似影响力不够大，大家对于该病的诊断标砖及影像表现都有争议。

肾原发性淋巴瘤在结外淋巴瘤中只占0.7%,是很少见的疾病。

【诊治标准】

Malbrain's 标准：

1、无其他原因导致的ARF;

2、治疗后（化疗或者手术）肾功能迅速好转。

3、排除泌尿系梗阻的情况下出现肾脏体积增大。

4、肾外无淋巴结受累。

5、肾穿刺明确诊断

【临床表现、治疗、预后】

肾原发性淋巴瘤基本上出现在男性60岁-70岁，肾脏受累一般是单侧，双侧少见。临床表现可以与其他肾脏恶性肿瘤类似，腹部及肾区疼痛是常见的症状。这是肾原发性淋巴瘤的典型表现。不典型表现就是可以上述症状都没有，而以蛋白尿、肾病综合征、急进性肾衰为表现，尤其是当两肾均受累时。肾原发性淋巴瘤跟感染及慢性炎症性疾病如慢性肾盂肾炎，SS,SLE,EB感染等相关。弥漫大B是最常见的肾脏病理变现，本病预后很差，目前治疗没有统一方案，基本是CHOP或者再加上美罗华。

病例来源：丁香园