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病例简介

患者男性，60岁。主因“右眼红肿伴眼球突出2年”就诊。2年前，患者无明显诱因出现右眼反复红肿伴眼球突出，伴视力逐渐下降，伴眼痛及同侧头痛，无恶心及呕吐，就诊于当地医院，行眼眶CT检查，诊断为“右眼炎性假瘤可能性大”,并给予糖皮质激素抗炎治疗，症状逐渐好转。

1年前自觉右眼红肿症状加重，反复发作，故来我院就诊。既往体健，个人史、婚育史和家族史均无特殊。

眼部检查：视力右眼0.8,左眼1.0,眼压右眼23mmHg,左眼15mmHg,右眼球突出，眼球运动可，眼球突出度 16mm>---101mm---<14mm.右眼下眼睑可触及弥漫性肿物，表面光滑，质中，活动性欠佳，边界不清，无触痛。右眼结膜充血水肿，眼前节和眼后节未见异常。左眼正常。

眼眶MRI扫描显示右眼眶下象限异常强化肿块影伴下直肌增粗，提示炎性假瘤可能性大。门诊遂以右眼特发性眼眶炎性假瘤收入院。

入院后经过积极术前准备，于2013年2月在全麻下行“右眼眶内肿物切除术联合病理组织学检查术”.

术后病理组织学检查显示：右眼肿物标本呈巢片状排列，巢片间有纤维条索分隔，瘤细胞呈卵圆形、多角形，胞浆丰富淡染，嗜酸性，部分瘤细胞核有轻-中度非典型性，核分裂象可见。

免疫组织化学染色结果显示：S-100+,Syn+,ChgA-,EMA-,NSE-,NF-,CD56-,CD31-,CD34-,HMB45-,MelanA-,Actin-,Desmin-,myoD1-,AAT部分+,CD1a-,CD10-,CD68-,Vimentin+,CK-,CK5/6-,CK8/18-,P63-,CEA-,Calponin-,P53-,ki-67阳性细胞约15%,结合免疫组织化学染色结果，病理诊断为副神经节瘤。

患者术后7天拆线出院，随诊至今未见复发和转移征象。

讨论

副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤，一般分布与副神经节的位置相当。副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类。

副交感神经副神经节瘤包括颈动脉体瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤和主动脉-肺副神经节瘤等，其他少见部位如眼眶、鼻咽、马尾等部位亦可发生。

副交感神经副神经节瘤罕见，发病率约0.2——1.0/10万。其中以颈动脉副神经节瘤和颈静脉鼓室副神经节瘤比较常见。平均发病年龄为30——40岁，男女发病比例相当。

发生于眼眶的副神经节瘤较为罕见，发病年龄很广，可发生于眼眶的任何部位或球后间隙。临床上多表现为视力障碍为主伴或不伴有眼球突出。

本例患者为老年男性，右眼眼球突出2年，视力轻度下降，这些改变与报道的眼眶副神经节瘤相似；但本患者具有右眼反复眼红的症状，且对糖皮质激素治疗有反应，这就导致门诊误诊为特发性眼眶炎性假瘤。查阅文献未见类似表现的病例报道。

特发性眼眶炎性假瘤可见于任何年龄，中年人群高发。单眼或双眼均可发病，但以前者多见。该病临床表现多样，主要包括眼部疼痛、眼睑肿胀、眼球突出、眼球运动障碍和视力下降等。

本例患者临床表现为右眼反复红肿伴眼球突出，伴视力逐渐下降，伴眼痛及同侧头痛，这些表现与特发性眼眶炎性假瘤的典型表现很类似，这些都是导致将本例眼眶副神经节瘤误诊为特发性眼眶炎性假瘤的原因。

因此，病理组织学检查是诊断的最终依据。病理组织学上，典型的副交感神经副神经节瘤尚保留有正常副神经节的器官样结构，但可有很多变异，包括小梁状、血管瘤样排列。

肿瘤有两种细胞构成：主细胞胞质呈淡嗜酸性，核呈轻度或中度不典型性；支持细胞则为S-100或胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性。瘤细胞巢之间有丰富的血管网，血管周围广泛的透明变或瘤组织间的宽带硬化对诊断可有帮助。核分裂象通常罕见。

免疫组织化学染色：神经内分泌标志如嗜铬素A和突触素主细胞通常阳性。而特发性眼眶炎性假瘤则表现为多种形态淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的浸润，伴有不同程度的纤维结缔组织增生，与副神经节瘤的病理组织学表现相差较大，易于鉴别。

本例患者病理组织学表现与该病的典型表现基本一致，然而本例患者核分裂像可见，与其典型表现即核分裂像罕见不一致，分析其原因可能与患者病史较长，细胞较为活跃有关，但确切原因仍需进一步研究。

眼眶副神经节瘤一般经手术治疗后预后较好，但本病常有复发，然而却很少发生转移。本例患者手术治疗后随诊至今未见复发和转移征象。

病例来源：医脉通