读医学网

例一

【一般资料】

男，5岁

【主诉】

以间断右上腹痛1年，全身皮肤黏膜黄染1周，于2013年3月4日入院。大便白陶土色。

【体格检查】

全身皮肤黏膜黄染，上腹部稍膨隆，未触及明显异常包块。

【辅助检查】

血生化检查示：ALT142 U/L，GGT 605 U/L，TBIL263 pmol/L，DBIL174 pmol/L：ALP1 503 U/L。腹部彩色超声示70 mm×20 mm稍高回声包块，似有包膜，内回声不均，后方门静脉受压。CT可见胆总管扩张，可见低密度影。MRCP示肝部门肝左右叶胆管、左右肝管、肝总管及胆总管可见团块状稍长T，混杂长T2信号影，可见“空虚征”，提示：近肝门部左右叶胆管、左右肝管、肝总管及胆总管区占位性病变(图1、2)。

【初步诊断】

术前诊断为：阻塞性黄疸，胆道肿瘤?

【治疗】

术中见肝脏明显淤胆，胆总管扩张直径约4 cm，胆囊增大约7 cm×4 cm×3 cm，穿刺抽出无色粘液，胆总管内充满葡萄状质脆瘤体，部分瘤体合并陈旧出血(图3)，瘤体远侧至胆管胰腺段，近侧至左、右肝管。术中行胆管肿瘤切除术，近侧左、右肝管瘤体取石钳取出，胆总管内留置T管。病理检查示：小圆或梭形细胞恶性肿瘤，倾向横纹肌肉瘤。免疫组织化学检查示(图4)：SMA(-)，S-100(-)，Desmin(+)，Vimentin(+)，CD68(-)，ALK(-)，CD34(灶+)。Ki67(30％)，MyoDl(+)，Myogenin(+)。患儿切口愈合良好，术后1周复查肝功能示：ALT25U/L，GGT126 U/L，TBIL 52 μmol/L，DBIL 24μmol/L，ALP 374 U/L，予AVCP、IEV化疗方案，患儿复查CT见肝门部不规则软组织密度影，密切不均，增强后轻度强化，并肝内外胆管扩张，拟进一步化疗。

例二

【一般资料】

女，2岁

【主诉】

以发热13 d，皮肤黄染10 d为代主诉于2012年6月9日入院。

【体格检查】

体温38．2℃，全身皮肤黏膜明显黄染，腹平软，右上腹可触及一质软包块，肝脏肋下3 cm可触及。

【辅助检查】

血生化检查示：ALT 148 U/L，GGT 570 U/L，TBIL 166 pmol/L，DBIL150 pmol/L，ALP1 276 U/L。腹部彩色超声检查示：肝门部胆管囊性回声并肝内胆管扩张。腹部CT检查示：肝内外胆管扩张，胆囊大，胆总管末端见异常密度影。腹部MRI示：胆总管上中段类圆形信号，胆囊体积增大，肝内外胆管扩张。

【初步诊断】

术前诊断：阻塞性黄疸，胆总管囊肿?

【治疗】

术中探查肝脏淤胆样改变，胆囊增大，胆总管扩张直径约3.5 cm，内有葡萄状实性包块，术中快速冰冻提示间叶来源恶性肿瘤。切除含肿瘤在内的胆总管及胆囊，行胆肠吻合术。病理检查示：间叶源性恶性肿瘤，考虑胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组织化学检查示：EMA(-)，Vimentin(+)，CD99(+)，SMA(-)，S-100(-)，MyoDl(+)，Myogenin(±)，CD34(-)，Ki-67(+约30％)。术后切口愈合良好，术后一周复查血生化检查示：ALT33U/L，TBIL22 pmol/L，DBIL 3 pmol/L，ALP349 U/L。术后分别给予AVCP、IEV、DEV方案化疗。术后1年，复查胸腹部CT，未见肿瘤复发及转移。

例三

【一般资料】

女，4岁

【主诉】

以皮肤黏膜黄染半月，呕吐5 d为代主诉于2009年12月11日入院。

【体格检查】

肝肋下3 cm可触及，质软，无触痛，腹部未触及明显异常包块。血WBC12．8×109/L，HBsAg(-)，抗HBs(+)；肝功能：ALT175 U/L，TBIL125 pmol/L，DBIL108 pmol/L。

【辅助检查】

超声检查示：肝脏体积增大，回声稍增强。左、右肝管内径约为0.5 cm，肝外胆管内径约1 cm，胆总管管壁回声明显减低，管腔低回声改变，管壁与管腔界限不清。

【初步诊断】

术前诊断：阻塞性黄疸：胆总管囊肿?

【治疗】

术中探查肝脏淤胆样改变，胆总管扩张，管腔内充满葡萄状瘤体，行胆道肿瘤切除术及胆肠吻合术。术后病理检查报告：小圆细胞恶性肿瘤，考虑胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组织化学检查示：CK(-)，SMA(-)，CD99(+)，CD34部分(+)，MyoDl(+)，Myogenin(+)，Ki-67阳性>50％，术后一周复查肝功能等回示基本正常，切口愈合良好，至外地化疗，方案不详，术后14个月患儿死亡，死因不详。

病例来源：中华小儿外科杂志