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以紧张症为表现的克雅氏病

发布时间:2017-02-28 09:26 类别:临床其他病例 标签:心境障碍 来源:医脉通

【一般资料】A先生,61岁,电气工程师。【现病史】2014年8月入精神科,主诉为混乱、找词困难、言语不清、右手笨拙(clumsiness),2周。【既往史】10年前,患者曾产生妄想,认为妻子有外遇。帕罗西汀、奥氮平治疗后,症状缓解,但坚持长期服药后仍未恢复病前工作能力。【个人史】躯体病史、精神病史简单,近期无感染性接触。【体格检查】A先生被临时诊断为后循环卒中,入神经内科病房。检查显示无局灶异常。【辅助检查】脑CT、磁共振成像(MRI)结果均正常。血液检查,包括病毒感染、甲状腺激素、维生素及抗神经元抗体均呈阴性。随即考虑临时诊断为调整或转换障碍,出院并转诊至精神科医生。【治疗经过】患者的妻子留意到,连续两周A先生病情持续恶化,包括难以沟通及服从命令、呻吟、上肢作态、失用症。再次入院,但重复实验室检查、神经检查、血液检查结果仍无异常。基于精神病表现及精神病史,患者被确诊为非典型紧张症复发,接受ECT4次。随后持续恶化,出现脱水及心动过速,伴肌阵挛。随即接受了神经精神病专家意见。经神经精神病专家对之前MRI扫描中微小异常的综合分析,提示CJD(图1A)。A先生持续恶化,肌阵挛及意识模糊更加频繁。第二次MRI扫描,显示散在CJD特征表现(图1C、1D)。脑电图(EEG)显示广泛、无周期性慢波增多,即痫样放电,脑脊液(CSF)14-3-3蛋白阳性。患者诊断为散发型CJD,出院行姑息治疗,4周后死亡。尸检证实CJD,大脑、基底节、小脑皮质及脑干切片呈海绵状脑病、神经元丢失、胶质增生,突触及局灶均发现片状朊蛋白颗粒。

病例来源:医脉通