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以“胸闷气急”为主诉的男性血栓性血小板减少性紫癜

发布时间:2017-02-28 09:26 类别:临床其他病例 标签: 来源:中华急诊医学杂志

【一般资料】患者男,23岁【主诉】因“胸闷气急3d,加重13h”入院。【既往史】既往体健【现病史】自诉发病前1周因受凉出现感冒、咳嗽。入院前3d,患者出现胸闷气急,呼吸困难。【体格检查】T36.5℃,P108次/min,R20次/min,BP116/72mmHg,端坐位,双下肢轻度凹陷性水肿。【辅助检查】血常规:WBC18.61x109L-1,PLT35x109L-1;血凝常规:PT54.4s,APTT65.8s,纤维蛋白原:0.487g/L;生化:AST7040U/L,ALT12900U/L,总胆红素:128.73umol/L,LDH16810U/L,Cr247umol/L,BUN11.2mmol/L,总胆红素128.73umol/L。心电图:窦性心动过速;心超:左房内径50mm,左室舒张末期内径75mm,左室收缩末期内径66mm,右房室腔稍增大,二、三尖瓣轻度返流,EF:0.29;BNP:16124pg/mL;肌钙蛋白:0.83ng/L。【初步诊断】拟诊“急性重症心肌炎、心功能Ⅲ级”收入院。【治疗】予甲强龙80mg,2次/d,抗炎,丙种球蛋白20g,1次/d,增强免疫力,纠正心衰,营养支持等治疗;入院后患者病情进展迅速,第二日出现少尿,血常规:PLT52x109/L,WBC17.38x109/L,血凝常规:APTT82.3s,INR5.55;生化:ALT7619.5U/L,Cr420.4umol/L,AST7400.1U/L,予以输注血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、维生素K1改善凝血功能,同时行床边血液滤过;第3日患者出现皮肤瘀斑,烦躁,意识模糊,PLT35x109/L;会诊考虑:血栓性血小板减少性紫癜(TTP),予查外周血涂片破碎红细胞大于2%,血管性假血友病因子裂解酶(vWF-cp),即ADAMTS13活性0%,确诊血栓性血小板减少性紫癜。即行血浆置换3000mL,1次/d,2d,甲强龙500mg,1次/d,输注冷沉淀、纤维蛋白原等治疗;患者神志转清,胸闷气急好转,复查PLT60x109/L,生化:ALT786U/L,间接胆红素46.2umol/L,LDH710U/L,Cr510umol/L;第5日予输注血浆400mL,同时行床边血液滤;第6日患者出现咯血,立即予以气管插管,呼吸机辅助通气,并继续血浆置换,患者肺出血不止,紧急纤支镜提示右支气管内持续大量鲜血涌出,最终抢救无效死亡。

病例来源:中华急诊医学杂志