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成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

发布时间:2017-03-26 09:25 类别:临床其他病例 标签: 来源:中华口腔医学杂志

【一般资料】患者男性,72岁。【主诉】因不明原因左耳前区疼痛2个月就诊。【现病史】2个月前发现左耳前区疼痛,无明显肿大,与进食无关。曾在外院服用头孢类抗生素治疗,效果不明显。人院前于门诊行颌面部三维CT检查(增强+重建),显示左下颌髁突骨质不规则破坏,周围软组织肿胀,界限不清,拟恶性病变。患者无发热、盗汗,无明显消瘦,无胸痛胸闷,无咳嗽、咳痰,无腹痛腹胀。【既往史】颌面部既往无外伤史。【体格检查】体温36.6℃,脉搏72次/min,呼吸18次/min,血压135/78mmHg(1mmHg=0.133kPa);心肺听诊未及异常。腹平软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,未及包块。四肢及脊柱骨无压痛。【辅助检查】入院后血常规检查未见异常,白细胞8.56×109个/L,中性粒细胞比值0.844、嗜酸性粒细胞绝对值0.00,肝肾功均正常。尿液检查未见异常。口腔颌面部检查:左耳前区稍肿胀,无明显外突,肿物边界不清,皮肤无充血、无瘘口,颞下颌关节张闭口无弹响,无杂音。张口度3.0cm,张口型左偏。双侧颈部及颌下淋巴结未扪及肿大,无面瘫。口内检查:唇、颊、舌、腭未扪及肿物,无溃疡。影像学检查:颌面部三维CT(增强+重建)显示左髁突骨质破坏,周围软组织肿胀,界限不清,拟恶性病变(图1~4)。胸部正侧位片显现心肺肋骨未见异常。彩超显示:肝胆脾胰、肾、前列腺未见异常。【治疗】于局麻下行“左髁突肿物切取活检术”,共取组织3块,镜下均见增生的纤维囊壁样组织,未见明显被覆上皮,灶区炎性肉芽组织增生,送检组织内未见明确恶性成分,有炎症肉芽组织增生,为肿物合并感染所致。在气管插管全麻下行“左髁突肿物并感染探查术”。术中见左侧髁突破坏呈不规则状,髁突周围软组织为肉芽组织状,边界不清,无明显脓性分泌物(图5,6)。术后病理:镜下3份标本均见大量炎症细胞浸润,其间有核增大的细胞,免疫组化S-100(+),CD抗原家族d(+),CD抗原家族31(+)、CD抗原家族34(一),细胞角蛋白(一),上皮膜抗原(一),p63(一),黑色素体克隆45(一),黑色素体A(一),CD抗原家族138(一)(图7,8)。诊断:LCH。患者不接受术后放疗。

病例来源:中华口腔医学杂志