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1 病例简介

患儿女，7岁，因 左侧肢体无力伴头痛、头晕3日，突然加重1日 于2009年3月27日坐轮椅入院。患儿于2009年3月23日前开始出现左侧肢体无力，行走不稳，伴间断头痛、头晕，在当地医院颅脑CT平扫和增强提示大脑大静脉瘤伴轻度脑积水。2009年3月25日头痛持续性加重，并发呕吐，左侧肢体无力进展至完全不能动，转至我院治疗。

入院查体：体温36.7℃，脉搏98次/分，左侧肢体血压88/56mmHg，右侧肢体血压95/ 60mmHg，呼吸23次/分。神志清楚，精神差，体格发育正常，双肺听诊无干湿性啰音，心律齐，未闻及杂音，双侧桡动脉搏动对称，颈部血管未闻及杂音。神经系统查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射灵敏，语言流利，颅神经查体无异常，左侧上肢肌力0级，左下肢1级，肌张力稍低，右侧上下肢肌力肌张力正常，感觉查体未见异常，颈软，无抵抗，双侧病理征（ ）。

实验室检查：血常规、生化、凝血结果正常。

全脑血管DSA检查：大脑大静脉呈瘤样扩张，由左侧大脑前动脉、椎动脉及后交通动脉向其供血（图2.4-1）。

图2.4-1 Galen大脑大静脉瘤患儿全脑血管DSA检查结果

A.左颈总动脉正位术前（短箭头示大脑大静脉瘤样扩张，长箭头示左侧大脑前动脉向静脉瘤供血）；B.左颈总动脉侧位术后（箭头示左侧大脑前动脉向静脉瘤的供血关闭）

诊疗经过：于2009年3月30日，在全麻下经动脉途径行静脉瘤栓塞术，选用 -氰基丙烯酸正丁酯（N-butyl 2-cyanoacrylate，NBCA）和弹簧圈栓塞左大脑前动脉、右椎动脉及后交通动脉瘘口处。最后造影显示脑供血良好，脑的静脉血液经正常的上矢状窦和直窦引流（图2.4-1）。术后持续监护，常规应用肝素，硝普钠持续降压和人工冬眠镇静，收缩压控制在90mmHg左右，严格控制液体入量等措施。两周后出院，出院时左侧上肢肌力恢复为2级，左下肢为3级，出院后持续随访，患儿病情逐渐好转，未再复发。

诊断：大脑大静脉瘤

2 讨论

Galen 大脑大静脉瘤临床上很少见，多发生在新生儿及婴幼儿期，约占颅内血管畸形1%［1］，是一种危及儿童的较为少见的血管性疾病。除Galen大脑大静脉瘤外，还被称作大脑大静脉扩张、大脑大静脉瘘。它是由于动静脉短路，使高流量的动脉血通过动静脉之间的瘘道直接冲击大脑大静脉；或后天的因素硬膜静脉窦狭窄、闭塞、缺如，造成流出道梗阻，使其瘤样扩张。扩张的静脉压迫大脑导水管，同时由于颅内静脉高压，引起脑脊液循环和吸收障碍而产生脑积水、颅内压增高的一系列症状，致残率和死亡率很高。临床表现可因年龄不同而异。婴儿期由于导水管受压而出现以脑积水为主的临床症状，可以伴有癫痫发作，有时颅内可听到血管性杂音［2］。由于 盗血 产生肺动脉高压和慢性脑缺血，可引起心功能不全和智力低下，很多并发心功能不全的患儿因未得到及时的诊治在婴幼儿期死亡。该病内科治疗无效，外科治疗难度大、风险高，目前公认血管内栓塞治疗效果最好，并且比较安全［3，4］。大脑大静脉瘤临床病例少，但病情重且并发症多，且婴幼儿患儿多，临床护理观察非常重要，所以对护理的要求高。

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理

患儿年龄小，给予安置于单人间，父母陪护。严格限制探视，保持病房安静。通过图书、讲故事等交流形式，与患儿建立良好的护患关系，消除其紧张、恐惧心理，稳定情绪，以取得与医护的配合。对患儿父母进行健康教育，告知绝对卧床休息的重要性，避免激惹哭闹引起血压升高造成瘤体破裂出血。

2.1.2 严密监测病情

注意有无瘤体破裂出血症状、癫痫发作的先兆及四肢活动障碍情况。完善术前检查，术前8小时禁食水。记录患儿血压、视力、肢体活动及足背动脉搏动情况，以便术后对照。

2.1.3 术前用药

按医嘱术前24小时持续静脉注射尼莫地平，持续监测血压，根据血压调节滴速，收缩压控制在90mmHg左右，防止因输入过快，造成血压过低，而致脑血流灌注不足。术前30分钟按医嘱给予苯巴比妥钠50mg肌注。

2.2 术中护理

由护理人员陪送患儿到导管室。术中护理包括：①留置尿管，监测患儿的瞳孔、血压、脉搏及肢体活动情况，及时向手术医师汇报；②注胶栓塞后立即检查患儿，如发现血压不稳、呼吸异常、抽搐等症状及时汇报并按医嘱采取相应的处理措施。

2.3 术后护理

2.3.1 术后护理常规

观察患儿意识、生命体征及穿刺部位有无出血、渗血情况。穿刺部位予1kg沙袋加压包扎6小时，穿刺侧肢体制动8小时，卧床24小时，勿剧烈晃动头部，保持情绪稳定及大小便通畅，必要时使用约束带。监测血压，观察双下肢的足背动脉搏动、皮肤温度、颜色、血液循环（趾体色泽、趾温）、痛触觉情况，与术前比较，如有异常及时报告医师处理。

术后4～6小时如无呕吐可给予多饮水以促进造影剂排出。多吃蔬菜和水果，避免食用甜食、鸡蛋、豆浆等，防止便秘和胀气。多与患儿及家属交流，询问患儿有无不适感。患儿需严格平卧24小时，穿刺肢体处制动，可能引起背痛难忍，给予向患侧翻身60 ，健侧翻身20 ～30 ，交替更换体位，保持患侧髋关节伸直，对侧下肢自由弯曲。尿管于术后2日拔除，拔管前夹闭尿管做膀胱充盈功能训练，拔管后观察患儿排尿情况。

2.3.2 术后血压控制及人工冬眠

术后24～72小时控制收缩压在90mmHg左右。为了保持血压的稳定以及预防癫痫的发生，术后24小时对患儿进行人工冬眠：生理盐水46ml加盐酸氯丙嗪50mg和盐酸异丙嗪50mg，以3～4ml/h持续泵入，使患儿保持在呼之能醒的安静状态。术后连续3日给予苯巴比妥钠50mg肌肉注射，每8小时1次，预防癫痫。注意观察癫痫发作先兆，一旦发作及时控制。使患儿成功度过术后危险期，本组病例冬眠效果理想，血压控制较好，无癫痫发生，情绪稳定。

2.3.3 头痛的护理

脑血管栓塞后，各种管道刺激血管引起脑血管痉挛以及脑积水致颅内压增高等，患儿于术后易出现头痛症状。术后用20%甘露醇快速静脉输注，连续3～6日。按每日液体总量30ml/kg，控制每日液体总量。积极治疗脑积水，降低颅压。同时静脉滴注尼莫地平，根据血压严格控制输入速度。严密观察患儿意识、瞳孔及生命体征的变化，注意头痛发生的时间、性质以及伴随的症状。发现异常及时通知医生进行处理。

2.3.4 肢体功能锻炼

患儿起病急，病情重，年龄小，且出现肢体功能障碍，患儿易出现恐惧心理，家属更担心预后。这时护士首先要建立良好的护患关系，及时进行心理疏导，为其制订早期康复计划，取得其配合。①良姿位的摆放：保证正确的卧床姿势，且经常更换体位，仰卧位由于受紧张性颈反射和迷路反射的影响，异常反射活跃，可以加重挛缩模式［5］。实际工作中，主要采取健侧卧位与平卧位交替，尽量减少患侧卧位，预防患肢受压受损。②被动运动和主动运动：有规律的运动瘫痪的关节，3～4次/日，每次每个动作10次左右，活动顺序由上至下，由大关节到小关节，循序渐进，幅度由小到大牵伸挛缩的肌肉、肌腱及关节周围组织，多做与挛缩方向相反的运动，直到主动运动恢复。③按摩：对肌张力高的肌群采取安抚性质的推摩使其放松，对肌张力低的肌群则予以擦摩和揉捏。

2.4 出院指导

经介入栓塞治疗，患儿病变血管破裂出血的风险减小，但并不等于疾病治疗的终止。告知患儿家属出院后继续行康复治疗；并让患儿注意休息，避免精神刺激和情绪激动；保持良好的生活习惯，饮食应低盐、易消化，注意少量多餐，保持大便通畅，避免用力排便，保证营养的摄入和良好的睡眠；避免单独外出，同时告知患儿定期门诊随访。

大脑大动脉瘤病例较少见，故临床护理经验少，而此类患者医疗措施复杂，也增加了护理的难度。我们通过对本病例的护理总结，以期为护理工作者在护理类似患者时提供一定的借鉴。

专家点评 刘佰运

Galen大脑大静脉瘤临床上很少见，多发生在新生儿及婴幼儿期。该病内科治疗无效，外科治疗难度大、风险高，目前公认血管内栓塞治疗效果最好。本文作者对病例进行了术前评估，制订了详细护理计划，并早期介入康复治疗，取得了令人满意的临床效果。由此可以看出，临床护理是一项既要求有扎实理论基础、丰富的临床经验，又需要科研创新能力的一项工作。

参考文献

1．Gupta AK，Varma DR．Vein of galen malformations:Review［J］．Neurol India，2004，52:43-53．

2．Taverns JM，Wood EH．Diagnostic neuroradiology Von［M］．2rd Ed．London:Balthnore Williams of Wikms Co，1997:962-965．

3．Lyly KP，Vinmela F，Dion JE，et a1．Therapeutic alternatives for vein of Galen vascular malformations［J］．J Neurosurg，1993，78:438．

4．Lasjaunias P，Garcia-Monacor R，Rodesch C，et a1．Vein of Galen vascular malformations．Endovascular management of 43 cases［J］．Childs Nerv Syat，1991，7:360．

5．王耀群，徐德宝，丁玉兰．实用专科护理［M］．长沙:湖南科技出版社，2004:151．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：81-84
出版：人民卫生出版社