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【一般资料】

患者女性，57岁，

【现病史】

2010年9月起出现左下肢肿胀、酸痛。门诊体检在腹部脐左下方触及巨大包块，质硬无压痛。腹部CT检查发现左下腹占位伴左肾盂扩张积水。考虑可能为后腹膜间叶源性肿瘤收入院。

【查体】

超声检查显示腹腔实质性低回声团块，来源于腹膜后，左输尿管上段扩张伴左肾盂积水，右肾、右输尿管未见异常。

CT血管造影（CTA）示左侧腹膜后巨大肿块包绕腹主动脉下段及左侧髂血管，肠系膜下动脉、腹主动脉受压改变（图1、2）。CT尿路造影（CTU）显示左侧输尿管受侵，腹膜后多发肿大淋巴结。胸部CT检查未见异常。

化疗前CT动脉期显像，肿块大小126mm×74mm，位于腹膜后和左髂窝，密度均匀无坏死，腹主动脉推压移位，左肾盂积水

化疗前CT静脉期显像，左肾盂积水；血清肿瘤标志物检查示甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199、CA125、CA153等均正常。

介入超声引导下行腹膜后肿块穿刺活检。第一次穿刺活检,送检组织在显微镜下几乎全部为坏死成分，仅残存少许恶性肿瘤小圆细胞，因细胞量少无法确定病理类型。第二次穿刺活检，组织切片显微镜下见大量胶原纤维增生，肿瘤细胞灶性分布，细胞幼稚、核深染，表达上皮、间叶及神经源性多系分化免疫核型：细胞角蛋白（CK）灶性++，结蛋白（desmin）++，波形蛋白（vimentin）+，S100+，突触素（Syn）++，CD99+/-（图5～9）。

【诊断】

经腹部软组织肉瘤多学科协作组（MDT）专家讨论，根据病理考虑高度恶性小圆细胞软组织肉瘤，横纹肌肉瘤或促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤皆有可能。

【治疗】

上述两种类型软组织肉瘤均对化疗敏感，而患者肿瘤巨大、包绕和压迫血管，手术暂无法达到根治切除目的，而且可能带来巨大创伤，鉴于此，行异环磷酰胺联合多柔比星方案化疗。

患者化疗第1周期后左下肢肿胀及酸痛好转。第2周期化疗后左下肢水肿再次加重，下肢深静脉超声检查显示左下肢深静脉血栓形成，给予华法林、阿司匹林、蚓激酶等治疗后水肿明显减轻。第3周期化疗后，复查CT显示病灶明显缩小。第4周期化疗后（图3、4），重复CTA检查并再次提请MDT讨论下一步治疗方案：①是继续化疗、手术还是放疗；②手术的可行性、时机及手术计划；③放疗应在术前还是术后进行？

化疗4周期后动脉期显像，肿块大小70.1mm×102.3mm

化疗4周期后静脉期显像，肿块明显囊变、坏死，腹主动脉受压消失，肠系膜上动、静脉显示良好

病例来源：复旦大学附属中山医院腹部软组织肉瘤MDT协作组