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【一般资料】

男，18岁

【主诉】

因反复咽痛4个月余，加重4 d入院。

【现病史】

患者于 2014年2月起无明显诱因出现咽痛，渐出现声嘶，无发热、咳嗽、吞咽困难、关节肌肉疼痛等症状，在当地医院诊断为扁桃体炎、咽炎、声带炎等，对症处理，效果不明显。

2014年4月28日至某医院查喉部+肺部CT平扫示：①声带及杓会厌皱襞密度减低，境界模糊；②支气管炎症。喉镜示声带关闭不完全，喉部水肿。血常规正常；红细胞沉降率（ESR）82 mm·h-1；抗链球菌溶血素“O”（ASO）693 IU·mL-1；C-反应蛋白（CRP）50.4 mg·L-1；免疫球蛋白IgG 18.8 g·L-1，IgA 及IgM 正常。予以抗感染等治疗后症状无明显好转。6月初患者自觉咽痛加重，并出现频繁的刺激性咳嗽，以平卧位时明显，伴胸闷及活动后气促。无发热、胸痛、心慌及咯粉红色泡沫痰症状。至江苏省人民医院风湿科门诊查自身抗体、免疫球蛋白无异常，γ-干扰素、结核抗体、甲状腺功能均正常；CRP85.8 mg·L-1；ESR87 mm·h-1。

2014年6月13日收治入院。

【既往史】

既往无特殊病史。

【体格检查】

神清，精神萎，坐立体位，面部潮红，呼吸急促，HR110 次·min-1；口唇无发绀，有明显的鞍鼻畸型，鼻部无红肿压痛；眼部检查未见异常；胸骨上窝处听诊可闻及明显的吸气性喘鸣音，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音；心、肝、脾、肾体检无异常。

【辅助检查】

血常规示：白细胞总数15.88×109·L-1，中性粒细胞92.4％，淋巴细胞4.8％，单核细胞2.4％。血气分析示：pH7.45， PCO243 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），PO2106 mmHg，HCO3-29.9 mmol·L-1，Na+40 mmol·L-1，K+ 3.4 mmol·L-1，BE 5.2 mmol·L-1，SO2 98%。

【初步诊断】

①复发性多软骨炎？②呼吸道感染。

【治疗】

入院后予吸氧，甲泼尼龙琥珀酸钠每次20 mg，每日1次，静脉滴注；抗感染、护胃、补钙等治疗。患者呼吸困难进行性加重，出现典型“三凹征”，复查血气分析示：pH7.44，PCO245 mmHg，PO2 170 mmHg，HCO3-30.6 mmol·L-1，Na+135 mmol·L-1，K+4.0 mmol·L-1，BE 6.4 mmol·L-1，SO2 98%。

于当晚20：58行气管切开术。术后甲泼尼龙琥珀酸钠每次20 mg，每日1次，静脉滴注，配合抗感染、化痰、护胃等对症处理。复查颈部 +胸部CT示主支气管及分支气管壁增厚伴钙化，以前壁及侧壁受累为主，右侧中叶肺不张，喉水肿，气管切开及插管术后改变。心脏二维彩超及肝胆胰脾彩超均未见明显异常。结合胸部CT及有典型的鞍鼻表现，故考虑RP诊断明确，继续予甲泼尼龙琥珀酸钠每次40 mg，每日 1 次，静脉滴注；加用吗替麦考酚酯每次0.75 g，每日2次，口服。症状明显好转，1周后逐步撤除气管插管，允以出院。

病例来源：风湿病与关节炎