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病历资料

患者，男，47岁，因“阵发性腹痛伴血性透出液5h”入院。

病史：患者阵发性腹部绞痛，左上腹及脐周为主，伴腹胀，晨起发现透出液为洗肉水样遂入院。发病前3d曾使用拉力架锻炼。2008年因“慢性肾炎，慢性肾脏病5期”开始腹膜透析。

查体：皮肤黏膜无出血点，心肺无异常，腹透外口无红肿。全腹压痛，以左上腹及脐周为主，无反跳痛，未扪及腹部包块。肝脾肋缘下未触及。

辅助检查：血常规：RBC 3.65 x1012/L，Hb 116 g/L，PLT 616x109/L，WBC 11.73x109/L，N 78.9%；出凝血功能正常；透析液常规：镜检红细胞满视野，WBC 500x106/L，多核56%。

诊疗过程：

诊断为腹膜透析相关性腹膜炎，腹腔内给予万古霉素1.0 g qd、头孢他啶1.0 g qd抗感染。

10月20日复查透析液常规：WBC 520x106/L；透析液细菌、真菌培养阴性。

10月22日透析液常规：WBC 2060x106/L，考虑难治性腹膜炎，改美罗培南0.5g qd抗感染。

10月25日透析液常规正常，血性透出液10月26日消失。

腹部CT平扫+增强：胰腺前方占位，临床考虑血肿可能，约 10.8cm x 3.2cm。

腹部B超：胰体、胰尾旁包块，考虑腹膜后血肿。

血小板进行性增高，最高上升至959x109/L，同时查阅患者2011年9月和2012年7月的病历，2次血小板分别为524x109/L和596x109/L。

骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，粒系、红系、巨核系三系均增生，血小板成堆分布，部分粒细胞核质疏松，部分有核红细胞类巨幼样变，未见异常细胞。Ph染色体、BCR2A BL融合基因和JAK2V617F基因检测均阴性。

诊断：原发性血小板增多症，自发性腹膜后血肿。

治疗：予羟基脲0.5 g bid治疗，2周和2个月后血小板分别为745x109/L和518x109/L。患者目前仍在随访中。

讨论

本例患者血小板计数大于500x106/L持续1年以上、临床有出血并发症、骨髓涂片发现血小板明显增多且聚集成堆。根据2008年WHO诊断标准：(1)血小板≥450xl09/L；(2)大和成熟形态巨核细胞增殖，无或少量骨髓或红细胞增殖；(3)不符合WHO的慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、慢性原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他骨髓肿瘤的标准；(4) JAK2V617F或其他克隆标记阳性；(5)无以下原因引起的继发性血小板增多：炎性反应、感染、肿瘤、脾切除术。此次患者出现腹膜炎，其可引起血小板增高，而患者前2次住院并无感染的情况，血小板亦增高，不支持反应性血小板增多。根据Ph染色体和BCR2A BL融合基因均正常，排除慢性粒细胞性白血病，而JAK2V617F基因检测阴性排除真性红细胞增多症，结合骨髓涂片无病态造血排除骨髓增生异常综合征，最终诊断原发性血小板增多症。

原发性血小板增多症临床特征为血小板显著增多，伴血栓形成或出血，因此可解释本例自发性腹膜后血肿原因，诱因可能与使用拉力架锻炼腹腔压力增加有关。腹膜后血肿患者多有腹痛、腹胀及肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜刺激征，很难与腹腔内脏导致的腹膜炎鉴别。本例患者腹膜透析相关性腹膜炎诊断是否成立是有争议的，经过积极抗炎治疗腹膜炎痊愈，仍有血性透出液，考虑腹膜后血肿引起腹膜炎可能性大。治疗上该患者有自发出血，没有使用阿司匹林，近期有肾移植意愿，没有选用干扰素，遂给予羟基脲治疗。

本例以自发性腹膜后血肿为首发表现，实属罕见。出现血性透出液腹膜透析患者应积极寻找病因，以免误诊。

来源：中华肾脏病杂志2013年5月第29卷第5期

病例来源：中华肾脏病杂志