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【一般资料】

患者，男，18岁

【主诉】

前列腺包块3月，排尿不畅2月入院。

【现病史】

3个月前体检时发现前列腺包块。2月前出现排尿不畅，排尿无力、射程缩短，无尿频、尿急、尿痛、血尿，伴腰部钝痛。入院2d后发现便后带血。

【查体】

双肾输尿管区及膀胱区均无明显异常。

【肛门指诊】

前列腺左叶明显增大，结节状，质硬，上界触不清，无压痛。检查：ALT 28U/L，AST 23U/L；WBC 5.42×109/L，NEUT 63.5%。

【辅助检查】

CT检查：前列腺前后径4.5cm，左右径5.5cm，密度不均，外形不规则；膀胱后见6cm×7.5cm×6cm大小软组织影，密度不均，边界欠清，与前列腺延续，精囊腺不清。核素骨扫描：全身骨显像未见异常。B超：前列腺内实质性占位，前列腺内径6.7cm×3.3cm×64.1cm，形态失常，左右不对称，包膜局限隆起结节状，内部低回声，左侧叶见3.9cm×3.6cm异常低回声，分布不均，边界欠清。膀胱后前列腺左后方可见6.0cm ×5.1cm肿块，境界清晰，内为低回声，分布不均。

【穿刺活检】

前列腺有少量高度恶性肉瘤细胞，免疫组化病理诊断为前列腺间叶性软骨肉瘤。

【探查】

膀胱左后壁后腹膜下见肿块向腹膜后生长，大小约6cm×7cm×5cm，形态不规则，较光滑，与周围组织粘连紧密，质脆，暗紫色，下方与前列腺左叶内包块不相连，肿块血供丰富与盆腔内组织紧密粘连，游离后完整切除。双侧输尿管、输精管、精囊腺未见明显结节，切除双侧精囊腺、输精管。周围无肿大淋巴结。打开膀胱顶部，前列腺左叶内可扪及直径约4cm质硬包块边界欠清，输尿管口未见明显异常，切除包块。病理：盆腔内、前列腺左叶恶性间叶瘤，双侧输精管未见癌细胞。

【讨论】

前列腺肉瘤是起源于前列腺间质的恶性肿瘤，成人罕见，占前列腺肿瘤的0.1%-0.2%，可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，约占70%。成人和儿童最常见的肿瘤是平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤。前列腺间叶性软骨肉瘤恶性程度极高，近年仅有2例报道。间叶性软骨肉瘤非常罕见，肿瘤由成片的原始间叶细胞和散在岛状分布的分化良好的软骨细胞组成，富含血管，恶性程度极高，易复发、转移，好发于15-35岁成年人，女性多见；约2/3发生于骨，1/3发生于软组织，主要位于手和颈部，特别是眼眶、颅内，其次是下肢，特别是大腿部。前列腺间质恶性肿瘤早期表现缺乏特异性，与前列腺癌基本一致。主要是膀胱出口梗阻、局部浸润和转移性症状。如本例患者有排尿不畅、无力等症状，局部浸润膀胱和直肠，可引起血尿，甚至便血。影像学检查及肛门指诊可了解病变局部侵犯及转移情况，CT检查可了解病变性质，对发现局部转移灶及判断病变临床分期也很重要，MRI能从不同角度及平面明确肿瘤与周围组织的关系。并可与前列腺癌鉴别，肉瘤体积明显增大，多呈分叶状，正常结构消失分界不清，T1WI信号不均，瘤体生长快,易坏死而出现低信号区，T2WI呈高低混杂信号。诊断主要依赖术前经直肠超声穿刺活检，常需多点穿刺，甚至多次穿刺，以免漏穿造成误诊；在某些情况下，患者尿道分泌物中含有肿瘤细胞可经病理涂片诊断，此外如全身核素骨扫描用于鉴别有无骨转移。另一特点是此类患者PSA基本不增高。前列腺间叶恶性肿瘤发展快，预后差，一般确诊后生存期很少超过1年。因此，不管肿瘤体积大小、肿瘤分级及组织学分型，总体存活率相当低。肿瘤的完全切除及切缘阴性，对于延长患者生存相当重要。此外，长期有效的术后随访对于监测复发非常关键，若有局部复发者可适时行二次手术治疗。

病例来源：现代泌尿外科杂志