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【一般资料】

女，76 d

【主诉】

因全身皮肤巩膜黄染伴陶土样大便1个月入院。

【现病史】

孕1产1，足月剖宫产，出生体重2.55 kg，无窒息缺氧史，胎粪正常，出生后母乳喂养，排黄色大便。

【体格检查】

体重5.20 kg，全身皮肤巩膜可见黄染，心肺无异常，腹膨隆，未见静脉怒张，肝肋下1.5 cm可触及，质软，边缘光滑。

【辅助检查】

生化检查：谷丙转氨酶49 U/L，总胆红素154.9 μmol/L，结合胆红素102.7 μmol/L，胆汁酸165．6 μmol/L。腹部超声检查示：肝稍大，胆囊充盈不良声像，脾门区实性声像～副脾?上腹部CT示：肝脏略肿大，副脾(图1)。肝胆核素动态显影示：7 h后未见胆囊显影，考虑胆道闭锁。

【初步诊断】

入院诊断：梗阻性黄疸，胆道闭锁可能性大。

【治疗】

行腹腔镜胆道探查术，见；胆囊空虚、塌陷，十二指肠韧带未见胆管，术中造影未见胆道显影。遂决定开腹行Kasai手术，术中探查发现十二指肠球部和降部交界可见一条直径0.4 cm静脉纵跨前壁，源自肠系膜上静脉，汇入肝门，对肠管壁形成压迹，十二指肠球部未见明显扩张，脾区可见2个脾脏，分别为6 cm×2 cm和5 cm×2 cm，无肠旋转不良和环状胰腺(图2)。术中诊断：胆道闭锁脾脏畸形综合征。同时行“十二指肠离断吻合+肝门空肠吻合术”，术程顺利，病理检查符合胆道闭锁特征。术后患儿恢复顺利，术后7 d恢复饮食，排黄绿色大便，复查腹部平片未见肠梗阻，术后13 d痊愈出院。出院后患儿进食顺畅，无呕吐，但因反复出现胆管炎，积极保守治疗无明显缓解，于术后3个月到天津第一中心医院拟行肝移植手术。

病例来源：中华小儿外科杂志