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肾淀粉样变合并多发性骨髓瘤和肺部肿瘤

发布时间:2014-05-14 20:27 类别:内科病例 标签:多发性骨髓瘤 来源:中华肾脏病杂志2013年6月第29卷


病历资料

患者,女,66岁,因反复蛋白尿3年,Scr升高半年入院。

现病史:患者3年前体检发现尿蛋白阳性,24h尿蛋白波动在1.73-5.28g,当时Scr水平正常,无贫血。口服氯沙坦钾片(科素亚)和中药治疗后蛋白尿未改善并出现下肢水肿。1年后血清免疫固定电泳发现异常M带(IgG,入轻链型),外院骨穿结果示浆细胞4%,考虑“浆细胞病”,但未予治疗。之后Scr逐渐升高至167μmol/L并出现贫血。患者2006年10月因右肺占位病变行右肺中叶切除术,病理检查示高分化乳头状腺癌伴细支气管肺泡癌。

查体:BP 140/90mmHg,轻度贫血貌,右胸部可见疤痕,双下肢轻度凹陷性水肿。

实验室检查:RBC 3.6x1012/L,Hb 98g/L; WBC 8.5x109/L,N 70.9%,L 24.5%,M 3.2%;血小板144x109/L。尿液检查:蛋白(2+),红细胞(+/-)。24 h尿蛋白量7.47g;尿k轻链:34.5 mg/L;尿λ轻链:142.0 mL;尿k/λ比值0.24(0.75~4.50)。生化检查:BUN 11.3 mmol/L,Scr 205μmol/L,UA 350μmol/L,GFR 23.26 ml/(min?1.73m2)(MDRD法)。白蛋白29g/L,球蛋白32g/L。免疫球蛋白IgG 15.44g/L,IgA 0.35g/L,IgM 0.24g/L,血K轻链0.68g/L,血λ轻链 4.08g/L。免疫固定电泳阳性(IgG,入轻链型)。

双肾B超:右肾111mm×49mm×60mm,左肾119mm×60mm×58mm,右肾囊肿。

胸腹部CT:右肺中叶切除术后,右肺小结节,两肺少许慢性炎性反应。胃底贲门部黏膜下壁内占位伴钙化,间质瘤可能大。

肾活检病理:淀粉样病变,高锰酸钾试验阴性。重复骨髓活检结果提示MM。

治疗经过:患者接受沙利度胺片(反应停)25 mg tid和泼尼松 15 mg tid治疗,4d后因出现双下肢水肿而停药,后一度尝试环磷酰胺治疗,因再次出现双下肢水肿而停止化疗。出院后随访至5个月时,Scr 311μmol/L,24h尿蛋白量7.38g,Hb 77g/L。

讨论

本例患者为老年女性,以中至大量蛋白尿为临床表现,随病程进展出现贫血和肾功能不全。患者免疫固定电泳阳性、骨髓活检确诊为MM,肾脏病理表现为淀粉样改变,故首先考虑MM所致的原发性肾淀粉样病变。临床上MM合并肾脏淀粉样病变较多见,占原发性肾淀粉样变的10%左右,然而肾淀粉样病变同时合并2种或2种以上恶性肿瘤的情况罕见。

本例患者有明确的肺癌手术史,同时腹部CT提示“胃底贲门部间质瘤可能”。尽管随访中无明显肺癌转移和复发依据,胃底贲门部间质瘤的诊断尚未肯定,仍需除外MM以外的肿瘤所引起的继发性淀粉样病变。

日本学者2012年在《Amyloid》报道了1例肾癌肺转移合并继发性肾淀粉样变性。继发性淀粉样变性的前体蛋白为血清淀粉样A蛋白(AA),高锰酸钾可清除AA蛋白的刚果红染色但不清除免疫球蛋白轻链(AL)的刚果红染色,因此可通过5%高锰酸钾预染+刚果红染色试验进行鉴别,本例最终仍诊断为原发性肾淀粉样变。

对于临床上合并包括浆细胞病变在内的多种恶性肿瘤患者,如出现肾病综合征和进行性肾功能减退,应首先除外肾淀粉样改变,并进一步区分AA型和AL型等不同类型,在此基础上有针对性治疗。本例患者因不耐受化疗,预后不佳。

病例来源:中华肾脏病杂志2013年6月第29卷第6期