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病历资料

患者，女，66岁，因反复蛋白尿3年，Scr升高半年入院。

现病史：患者3年前体检发现尿蛋白阳性，24h尿蛋白波动在1.73-5.28g，当时Scr水平正常，无贫血。口服氯沙坦钾片（科素亚）和中药治疗后蛋白尿未改善并出现下肢水肿。1年后血清免疫固定电泳发现异常M带（IgG，入轻链型），外院骨穿结果示浆细胞4%，考虑“浆细胞病”，但未予治疗。之后Scr逐渐升高至167μmol/L并出现贫血。患者2006年10月因右肺占位病变行右肺中叶切除术，病理检查示高分化乳头状腺癌伴细支气管肺泡癌。

查体：BP 140/90mmHg，轻度贫血貌，右胸部可见疤痕，双下肢轻度凹陷性水肿。

实验室检查：RBC 3.6x1012/L，Hb 98g/L； WBC 8.5x109/L，N 70.9%，L 24.5%，M 3.2%；血小板144x109/L。尿液检查：蛋白(2+)，红细胞(+/-)。24 h尿蛋白量7.47g；尿k轻链：34.5 mg/L；尿λ轻链：142.0 mL；尿k/λ比值0.24(0.75～4.50)。生化检查：BUN 11.3 mmol/L，Scr 205μmol/L，UA 350μmol/L，GFR 23.26 ml/（min?1.73m2）（MDRD法）。白蛋白29g/L，球蛋白32g/L。免疫球蛋白IgG 15.44g/L，IgA 0.35g/L，IgM 0.24g/L，血K轻链0.68g/L，血λ轻链 4.08g/L。免疫固定电泳阳性（IgG，入轻链型）。

双肾B超：右肾111mm×49mm×60mm，左肾119mm×60mm×58mm，右肾囊肿。

胸腹部CT：右肺中叶切除术后，右肺小结节，两肺少许慢性炎性反应。胃底贲门部黏膜下壁内占位伴钙化，间质瘤可能大。

肾活检病理：淀粉样病变，高锰酸钾试验阴性。重复骨髓活检结果提示MM。

治疗经过：患者接受沙利度胺片（反应停）25 mg tid和泼尼松 15 mg tid治疗，4d后因出现双下肢水肿而停药，后一度尝试环磷酰胺治疗，因再次出现双下肢水肿而停止化疗。出院后随访至5个月时，Scr 311μmol/L，24h尿蛋白量7.38g，Hb 77g/L。

讨论

本例患者为老年女性，以中至大量蛋白尿为临床表现，随病程进展出现贫血和肾功能不全。患者免疫固定电泳阳性、骨髓活检确诊为MM，肾脏病理表现为淀粉样改变，故首先考虑MM所致的原发性肾淀粉样病变。临床上MM合并肾脏淀粉样病变较多见，占原发性肾淀粉样变的10%左右，然而肾淀粉样病变同时合并2种或2种以上恶性肿瘤的情况罕见。

本例患者有明确的肺癌手术史，同时腹部CT提示“胃底贲门部间质瘤可能”。尽管随访中无明显肺癌转移和复发依据，胃底贲门部间质瘤的诊断尚未肯定，仍需除外MM以外的肿瘤所引起的继发性淀粉样病变。

日本学者2012年在《Amyloid》报道了1例肾癌肺转移合并继发性肾淀粉样变性。继发性淀粉样变性的前体蛋白为血清淀粉样A蛋白(AA)，高锰酸钾可清除AA蛋白的刚果红染色但不清除免疫球蛋白轻链(AL)的刚果红染色，因此可通过5%高锰酸钾预染+刚果红染色试验进行鉴别，本例最终仍诊断为原发性肾淀粉样变。

对于临床上合并包括浆细胞病变在内的多种恶性肿瘤患者，如出现肾病综合征和进行性肾功能减退，应首先除外肾淀粉样改变，并进一步区分AA型和AL型等不同类型，在此基础上有针对性治疗。本例患者因不耐受化疗，预后不佳。

病例来源：中华肾脏病杂志2013年6月第29卷第6期