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【一般资料】

患者女，49岁

【主诉】

因“右颌下腺肿大5年，口干眼干2年，左颌下腺肿大1个月”入院。

【现病史】

患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大，无疼痛，间断自服抗炎药物无好转，且肿大逐渐加重，遂于辽宁省某医院行右颌下腺切除术，病理提示右颌下淋巴组织增生。2年前患者出现口干眼干，进食干性食物需饮水，眼干伴视物模糊，且左眼睑外侧出现黄豆大小硬结，泪腺彩色多普勒超声提示为“米库利奇病”，6个月前患者右眼睑外侧亦出现黄豆大小硬结。1个月前出现左颌下腺肿大，遂来我院住院。病程中鼻塞明显，平素左上腹腹胀不适，偶有胸痛、胸闷、气短，无发热，无皮疹，无口腔溃疡，无关节疼痛，无光过敏，无双手遇冷变白变紫，无腹痛腹泻，大小便无异常，体重无明显变化。

【查体】

体温37．0℃，脉搏80次／min，呼吸18次／min，血压100／70mmHg(1mmHg=0．133kPa)，浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑外侧均叮触及黄豆大小硬结，无触痛，左颌下可触及大小约5cmx3cm肿块，口唇无发绀，舌苔正常，口腔未见溃疡，无猖獗齿，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心率80次／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，左上腹按压不适感，无明显压痛反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。

【实验室检查】

血常规：白细胞4．77x109／L，中性粒细胞0．518，血红蛋白126g/L，血小板115x109／L；尿常规：尿蛋白(一)，白细胞6．87个／高倍视野，红细胞5．2个／高倍视野；抗链球菌溶血素O27U／ml，类风湿因子(RF)24．5U／ml，C反应蛋门(CRP)0．85mg／L；血清补体C3 0.84 g／L，C4 0.13g／L；免疫球蛋白IgG14．0g／L，IgA3.3g/L,IgM0．8g／L；红细胞沉降率(ESR)：16mm／1h；r-球蛋白20．6％，空腹血糖6．34mmol／L，餐后2 h血糖8．96mmol/L，糖化血红蛋白(HbAlr)60％，乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(一)，乙型肝炎表面抗体(HBsAb)(+)，乙型肝炎e抗原(HBeAg)(+)，乙型肝炎e抗体(HBeAb)(一)，乙型肝炎核心抗体(HBcAb)(+)；抗心磷脂抗体10.569MPLU／ml；肝功能，肾功能，肌酶，淀粉酶，脂肪酶均阴性；肿瘤标志物、甲状腺功能、抗核抗体系列、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性；心电图：未见明显异常；腹部彩色多普勒超声示胆囊多发息肉，胰腺体尾部低回声区；心脏彩色多普勒超声未见明显异常。双侧腮腺、颌下腺、颈部淋巴结彩色多普勒超声示：①右侧腮腺多发低回声，淋巴结?②双侧颌下腺回声不均，多发低回声，淋巴结?③双侧颈部及颌下区淋巴结显示：双肺CT未见明显异常，左侧胸腔内局限性增厚伴钙化；胰腺增强CT示胰腺体积增大，建议磁共振成像(MRI)检查；胰腺MRI检查示胰腺体尾部增粗伴信号异常。唇黏膜活检病理结果提示：间质纤维组织增生，有较多淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡，部分为浆细胞；免疫组织化学：CD20滤泡(+)，CD3部分(+)，CD38(+)，IgG4阳性浆细胞超过浆细胞总数50％，血清IgG4 : 9.24g/L。

【诊断】

IgG4相关性疾病

【治疗】

给予糖皮质激素20mrc'a、甲氨蝶呤、羟氯喹口服，2周后患者双眼睑外侧硬结消失，左颌下腺肿大较前变小，鼻塞及左上腹不适好转，1个月后患者左颌下腺肿块消失。遂糖皮质激素规律减量，病情平稳，无不适主诉，现随访中。

病例来源：阳医学院奉天医院风湿免疫科