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副神经节瘤又称化学感受器瘤,属弥散性神经内分泌系统的肿瘤(即前体摄取脱羧细胞发生的肿瘤),来源于神经嵴的内分泌细胞,按肿瘤患者是否伴有高血压等增压胺综合征分为功能性及非功能性副节瘤两大类,胸部的化学感受器瘤以位于纵隔者居多,好发部位为肺动脉副神经节、前上纵隔及后纵隔,临床上可以没有症状或者有非特异性的临床症状,诊断只能手术病理明确。该病大多为良性,恶性者仅占10%。

【一般资料】

患者男,21岁

【主诉】

因咳嗽20余天于2005年4月26日入院。

【病史】

20余天前患者无明显诱因出现咳嗽,咯少量白痰,偶有胸痛,无发热、头痛、胸闷盗汗等,当地医院胸片提示上纵隔肿物,肺部感染,予抗感染治疗一周无明显改善。来我院行颈部B超检查提示左下颈及前纵隔实性肿物,恶性可能性大,收入院拟行颈部活检明确诊断。

【体格检查】

血压130/60mmHg,神志清楚,胸廓正常,双肺呼吸音清,未闻干湿啰音,心律齐,未闻杂音,腹软,肝脾肋下未及。专科检查:胸骨上窝可扪及肿物顶部,质韧,不随吞咽活动,无压痛,左声带固定。

【辅助检查】

(1)颈部细针穿刺:肿物针吸极易出血,标本血多,供诊断的细胞少,仅见少数细胞,考虑为淋巴源性细胞。(2)颈胸部CT示:气管左旁约6cm×8cm×12cm长椭圆形高血供肿块,中央低密度区,表面有大量粗大迂曲的静脉网,内侧挤压气管及食管右移,气管左右径明显变窄(图1),肿块向上挤压甲状腺左叶上移,向下达左主支气管上缘,向前外侧推压主动脉弓,并伸入其三大分支根部之间,双侧头臂血管受压前移(图2)。意见:(1)气管左旁高血供肿块巨大淋巴结增生症?化学感受器瘤?甲状腺癌?以前者可能性最大。(2)右中叶及左下叶基底段慢性炎症。

诊治经过:术前诊断考虑上纵隔巨大淋巴结增生症(Castleman′sdisease,CD),副神经节瘤和血管瘤待排。术中先分离肿物的上极,见肿物与甲状腺下极有多个粗大血管交通,逐一结扎。然后行胸骨正中劈开,暴露左无名静脉,沿左颈总动脉及气管食管沟分离肿物,探查见瘤体基底部大,位于主动脉和各分支之间,粘连紧密,可能出现致命大出血,因此采用体外循环。由升主动脉到右心房建立通路,减少肿瘤血供并收集术野出血回输到体内。体外循环下探查肿物下界位于主动脉弓后方,包膜不完整,侵及气管外层、食管肌层、喉返神经、椎前肌肉,主动脉各分支未受侵,最后将肿物完整切除。肿物切除后气管食管沟的创面弥漫渗血,采用连续缝合气管筋膜和食管肌层止血,并取心脏包膜2cm×5cm补贴于其表面,严密缝合止血,余创面采用缝合结扎和止血纱布压迫止血,颈、胸、心包分别放置引流管。术中出血5000ml。术后8小时患者颈、胸、心包引流出血性液共计1700ml,从颈部原切口急诊行探查止血,见心包膜补片瘀紫,其下有凝血块,结合麻醉过程中气道阻力较大,考虑凝血块压迫气管,故行低位气管造瘘并放置带套囊气管套管防止气道阻塞。两次手术输血共6000ml,血小板200ml。术后抗休克、感染等治疗,患者恢复良好,术后第四天拔除颈部引流管,一周后拆除颈部缝线并拔除胸及心包引流管,术后两周拆除胸部及气管造瘘口缝线,气管造瘘口留待二期关闭,患者顺利出院回当地医院放疗。

纵隔恶性副神经节瘤咳嗽

【术后病理诊断】

副神经节瘤,免疫组化:嗜铬粒素(ChrA+++),突触素(Syn+++),神经元特异性烯醇化酶(NSE+++)。最后诊断:恶性副神经节瘤。

【分析与讨论】

本患者主诉只有咳嗽、咯痰,体查有左声带麻痹,考虑有声嘶的过程,因逐渐代偿,所以表现并不明显,术前考虑良性病变可能性大。颈胸部CT显示肿瘤单发,增强后明显强化,血供丰富,胸部的巨大淋巴结增生症和副神经节瘤均可表现出上述影像学特点,前者以中央伴有分支状钙化的巨大孤立肿物为特征,中央可以有低密度灶但并非坏死,同本例的CT表现类似;而纵隔副神经节瘤的CT一般显示为局部组织内低密度或稍低密度软组织肿块影,少数为高密度肿块,有时为囊性肿块,密度基本均匀,CT值25Hu～275Hu,有包膜,与周围组织分界基本清楚,本例的CT却表现为高密度肿块,中央有低密度区;再结合肿物穿刺为淋巴源性细胞,诊断倾向于巨大淋巴结增生症,但两种疾病仅凭影像学检查还难以鉴别,仍需术后病理证实。

该例患者纵隔副神经节瘤瘤体巨大,血供丰富,术前应结合MRI和血管造影等检查。MRI在显示肿瘤内部特征以及肿瘤与周围组织器官的关系方面要优于其他影像检查,对于直径大于2cm的肿瘤,T1-WI、T-2WI均表现为高信号的瘤体内出现点状、不规则线状的无信号影(肿瘤内血管流空),即所谓"盐-胡椒"征象,是化学感受器瘤的特征性表现;血管造影不仅能发现肿瘤的滋养血管,必要时还可以考虑术前栓塞减少术中出血,但因患者经济情况及医院条件限制未行上述检查。

手术是该类肿瘤的首选和主要的治疗方法,其他如术前动脉插管栓塞和放疗仅作为辅助治疗,在术中可判断肿瘤的良恶性。该患者手术探查时即发现肿物血供十分丰富,几乎无法彻底止血,瘤体包膜不完整,且与相邻的大血管紧密相连,只有采用体外循环才能完整切除肿瘤。瘤体切除后病理诊断为副神经节瘤,瘤体切面白色或灰红色,质地坚实;镜下见瘤细胞排列成条索状,间质有丰富的薄壁血管(图3)。神经内分泌免疫组化的指标均为阳性,但并不能判断良、恶性,而应根据术中的有无包膜侵犯及转移决定肿瘤性质,本例肿瘤侵犯范围广泛,包括气管外层、食管肌层、喉返神经、椎前肌肉等,有恶性的生物学特性,因而最后诊断为恶性副神经节瘤,术后需行放射治疗,治疗效果待进一步随访。

检索国内相关文献,尚未有在体外循环下手术切除该类肿瘤的报道。Cristiano报道1例主肺动脉窗的非功能性副神经节瘤,因活检导致2000ml的大出血,后在体外循环下切除,但撤除体外循环后有大量出血,利用纱布垫填塞压迫胸腔止血,术后第二天重新开胸取出纱垫。本例撤除体外循环时创面也有较大量渗血,特别是气管食管沟处,予严密缝合后再用心包补片加盖、最后用止血纱布和明胶海绵压迫仍发生术后出血,考虑体外循环时的抗凝措施对术后的凝血功能恢复有一定影响。Rakowich报道1例利用术前栓塞瘤体滋养血管从而避免了术中大出血,因首次术前考虑为纵隔淋巴瘤,行纵隔镜活检,结果难以止血改行胸骨裂开楔形切取部分瘤体,导致术中出血达4800ml,活检病理为副神经节瘤;明确诊断后行造影检查发现肿瘤的滋养血管来自右支气管动脉、左右内乳动脉、左甲状颈干和变异的左侧支气管动脉,将上述血管分支全部栓塞后发现瘤体几乎没有血供,第二次手术切除时虽然瘤体与大血管(头臂静脉、上腔静脉、升主动脉等)粘连,但仍能分离并完整切除,出血仅800ml,因此该作者建议对所有纵隔较大的副神经节瘤均应当考虑术前栓塞治疗。Lamy等回顾分析了79例前中纵隔的副神经节瘤后该处的副神经节瘤可局部浸润,局部复发率达55.7%(44/79),远处转移率为26.6%(21/79)。肿瘤完全切除和部分切除的10年生存率有显著差异,分别是84.6%和50.0%,手术死亡率为6%。所以认为前中纵隔的副神经节瘤是一类有侵袭特性肿瘤,建议完整切除肿瘤,必要时可应用体外循环。

【诊断难点】

上纵隔恶性副神经节瘤较罕见,该例患者临床症状、体征不明显,仅靠影像检查不易诊断。

肿瘤为高血供,周围大血管多,颈部活检风险大,只能手术切除,但常规手术出血不易控制,应用体外循环才能完成手术。

该例副神经节瘤侵犯周围组织,有恶性生物学表现,大大增加手术切除难度。

【启示】

颈部及上纵隔高血供肿瘤术前应行MRI或血管造影明确肿瘤营养血管。

体外循环能大大减少术中出血,但造成凝血的功能紊乱对术后止血功能恢复有一定影响。

恶性副神经节瘤应采用手术与放疗的综合治疗,治疗效果有待进一步随访。

瘤体巨大者均应术前栓塞治疗,避免术中大出血。

病例来源：医脉通