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肺坏死性结节病样肉芽肿病一例

发布时间:2014-05-14 20:22 类别:内科病例 标签:结节病 来源:复旦大学附属中山医院呼吸科


【一般资料】

患者, 女, 58岁。

【主诉】

因“咳嗽、咳痰3个月,低热1周”入院。

【现病史】

外院CT检查显示两下肺多发小结节灶,左下肺后基底段片状实变影,纵隔淋巴结肿大(图1、3)。经阿奇霉素、左氧氟沙星、林可霉素等抗炎后患者症状无好转。患者多年前有股骨结核和结核性胸膜炎病史。

【查体】

体温37.6℃,余正常。常规检查不能明确诊断

【辅助检查】

入院后查血常规中性粒细胞百分数略高,血沉稍快、C反应蛋白略高,尿常规红细胞(2+),结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD) 5U(+),PPD 1U(-);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、血清血管紧张素转换酶、β-D-葡聚糖检测(G)试验、血清半乳甘露聚糖检测(GM)试验、风湿全套、肿瘤标志物均(-),痰病原学检查、痰病理细胞(-)。两次纤支镜肺活检(TBLB)病理提示炎性病变

入院后行纤支镜检查,见支气管黏膜肿胀,散在粟粒样结节,以主支气管、下叶支气管为甚 。黏膜活检病理示上皮增生,黏膜下见大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润;支气管刷检及咳出物未找见癌细胞及抗酸杆菌。因诊断不明,一周后再次纤支镜检查。管腔病灶大体同前,右中叶肺泡灌洗液检查示细胞总数5.8×106/ml,吞噬细胞75%,淋巴细胞14%,嗜中性粒细胞6%,嗜酸性粒细胞5%,灌洗液ACE 9U/L, TBLB病理考虑为炎症病变。

正电子发射体层摄影(PET)显示多处放射浓聚

为排除恶性肿瘤,行PET/CT检查,结果示两肺多发近胸膜结节影、条状软组织影,伴纵隔淋巴结增大;氟脱氧葡萄糖(FDG)代谢异常增高,延迟显像SUV最大值变化不一,考虑炎症改变可能性大;鼻腔前方、口腔内、双侧颈部淋巴结、喉部及左右支气管FDG 弥漫轻度摄取,考虑炎症可能性大。

胸腔镜下手术终见分晓

在各种无创及微创检查不能明确诊断的情况下,患者转入胸外科行胸腔镜下左下肺结节切除术。术后病理显示:(左肺)片状纤维化病变,多量肉芽肿,中央有坏死,周围为上皮样细胞、多核巨细胞,部分区域中性粒细胞浸润(图6)。病灶区小血管壁增厚、管腔狭窄,慢性炎细胞浸润。酶标CD68(+),六胺银(-),PAS(-),抗酸(-)。经病理专家会诊后诊断为坏死性结节样肉芽肿病(NSG)。

激素治疗有效

诊断明确后予患者泼尼松20 mg bid,治疗3~4天后患者体温正常,咳嗽明显缓解,两周后复查CT,肺部小结节病灶几乎完全消失,纵隔淋巴结显著缩小。

病例来源:复旦大学附属中山医院呼吸科