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【一般资料】

患者，女性， 57岁。

【主诉】

因反复腹痛半年余，腹泻，伴黑便3个月余就诊。

【现病史】

患者半年前无明显诱因出现腹痛，当地医院胃镜检查，诊断为“慢性浅表性胃炎”，予以“胃药”治疗，具体不详，效果尚可。3个月前，再次因腹痛就诊于当地医院，行B超检查诊断“胆结石、慢性胆囊炎”，行胆囊切除术，术后腹痛症状好转。近1个月来，腹痛频繁，并出现腹泻，解稀糊状黑便，3～4次/d，不伴有里急后重，偶有便秘。间断发热，最高体温达38.3 ℃，伴畏寒，无寒战、盗汗。再次去当地医院就诊，行腹部B超示胆囊切除术后，未见异常，腹腔未见包块；胃镜示浅表性胃炎；肠镜检查示结肠多发溃疡，考虑肠克罗恩病。予以柳氮磺胺吡啶及激素治疗，腹痛、腹泻及黑便症状好转，体温曾降至正常。但继后又反复出现腹痛、发热，体温最高至38.3℃，并伴有精神亢奋、情绪不稳定等精神症状。今为进一步诊治就诊我院。患者发病以来精神倦怠，食欲不佳，仅能进半流食，睡眠较差，小便正常，体重减轻10 kg。

【既往史】

既往有高血压病史30年，3年前行胆囊切除术。否认“结核、肝炎”等传染病史。

【入院体查】

体温37.3 ℃，呼吸18次/min，脉搏80次/min，血压98 /64 mm Hg，体重32 kg。神志清楚，发育正常，营养低下，中度贫血貌，自动体位，查体合作。全身皮肤无黄染，无色素沉着，未见淤斑及出血点，无蜘蛛痣，无肝掌。浅表淋巴结未及肿大。双眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动点位于左侧第五肋间锁骨中线内侧1 cm处，搏动范围约1.5 cm，无震颤及摩擦感，心界不大，心率80次/min，律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。舟状腹，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉未显露。腹肌软，全腹压痛，左上腹有反跳痛。肝脾肋缘下未触及，未扪及包块，墨菲征阴性，肝上界位于右锁骨中线第五肋间，肝及双肾区无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音4次/min，腹部未闻及血管杂音。

【辅助检查】

血常规： ESR 28 mm /h， NEU 85.1% ， RBC 2.76T/L，LYM 0.84 /L， EOS 0.01 /L， LYM 10.4% ， EOS 0.1% ， HGB 77 /L， HCT 0.248 L /L，MCHC 310 /L。粪便常规隐血（ + ）、镜检脓细胞（ + ）。尿常规：尿上皮细胞40.50 /μL，尿白细胞48.00 /μL，尿红细胞83.10 /μL，隐血（ + ），尿白细胞（ + ）。血生化：Cl 106.8 mmol/L， K 2.91 mmol/L， CRP 127.9 mg/L，A /G 1.1，Mg 0.78 mmol/L， Ca 1.73 mmol/L， CR 36 μmol/L， ALB 25.0g/L， TP 47.4 /L。自身抗体7 项全阴性。胸片：主动脉硬化。

腹部B超：胆囊已切除；肝、脾、胰未见明显异常。

【诊疗经过】

患者为中老年女性，临床上主要表现为反复腹痛、腹泻，伴黑便、发热，呈慢性病程。曾按“胆囊结石”行胆囊切除，并按“慢性胃炎”、“结肠克罗恩病”进行药物治疗效果不佳。查体全腹压痛，左上腹有反跳痛，无浅表淋巴结肿大。化验检查呈现贫血、低蛋白血症；大便及尿潜血试验阳性，血沉快、CRP高。外院肠镜检查发现结肠多发溃疡，考虑肠克罗恩病，但患者临床上有发热，化验检查血沉快、CRP高，并有现贫血、低蛋白血症慢性消耗性疾病改变，不能排除肠结核、淋巴瘤等疾病，有腹部CT检查和进一步肠镜检查的必要，其中内镜下活检获取病理组织诊断依据是关键。

胸腹部CT检查：胸廓对称。右肺下叶后基底段可见絮状密度增厚，边缘模糊，临近胸膜局部反应性增厚，双肺门不大。纵隔内未见肿块及肿大淋巴结。无胸腔积液及胸膜肥厚。肝脏、胰腺、脾脏及盆腔未见明显异常。腹腔内肠道结构充盈良好，未见明显肿块影及充盈缺损影。

结肠镜检查：送达降乙交界，患者疼痛无法继续进镜。乙状结肠见黏膜糜烂、溃疡，形态不规则，部分黏膜增生。直乙交界以上可见溃疡愈合瘢痕形成，两处溃疡之间可见正常肠黏膜。直肠黏膜未见异常。于乙状结肠病变处行EMR大块黏膜剥离切除溃疡周边增生性组织送病理及免疫组化检查。内镜诊断：结肠多发溃疡。

内镜黏膜剥离活检：送检（乙状结肠多发性溃疡活检组织）黏膜上皮及腺体组织内见异型淋巴细胞散在弥漫浸润，局部黏膜上皮及腺体坏死，溃疡形成，大量异型淋巴样细胞弥漫增生浸润；异型细胞胞体中等偏大，核圆形、多角形，核深染，核仁可见，可见核分裂像；部分区域可见少量残存的淋巴滤泡结构。免疫组化（见图3）：瘤细胞CD20 （ - ）， CD79a （ - ），CD45RO （ + ）， CD3 （ + ）， CD56 （ + ）， TIA1 （ + ）， Ki267 （ + ，40% ）； CD21 （可见少量生发中心结构）。病理组织学诊断：肠病相关性T细胞淋巴瘤。

【病例讨论】

本病有如下特点：①中老年女性，临床上主要表现为反复腹痛、腹泻，伴黑便、发热，呈慢性病程；②体查全腹压痛，左上腹有反跳痛，无浅表淋巴结肿大；③化验检查贫血、低蛋白血症；大便及尿潜血试验阳性，血沉快、CRP高；④胸部CT可疑肺炎、胃镜检查示慢性胃炎、肠镜检查发现结肠多发溃疡，上腹B超发现胆囊结石，但按上述疾病对症治疗，患者临床症状并不能缓解，并反复出现发热、并出现贫血、低蛋白血症慢性消耗性疾病改变。进一步检查发现，结肠多发溃疡是主要病症，但肠克罗恩病、结核及淋巴瘤并不易鉴别。因此，病理检查是关键，但患者曾多次就诊，肠镜虽发现病变但活检并无阳性诊断结论。该例患者终因肠镜下黏膜剥离大块组织活检明确诊断，确诊为肠病相关T细胞淋巴瘤。

肠病相关性T细胞淋巴瘤（ EITCL ）是多发于小肠的一种特殊的原发性非霍奇金淋巴瘤。该类淋巴瘤少见，占消化道淋巴瘤不足10 %。多见于中、老年男性。临床常有发热、贫血、慢性腹痛、腹泻，体重减轻、急性肠穿孔或慢性多发的小肠溃疡、反复出血等。因EITCL临床表现复杂、多样，易造成误诊或漏诊。组织学病理学上，肠病相关性T细胞淋巴瘤大体表现为线状或圆形溃疡，常为多发性伴穿孔。组织活检很难确诊，镜下多见非特异性炎症反应伴组织坏死，部分有少量非典型淋巴细胞反应性增生。免疫组化有诊断和鉴别诊断意义， 肠病相关性T细胞淋巴瘤免疫学表型CD3、CD43、TIA21 表达阳性。本病需与黏膜相关性淋巴瘤（MALTT）鉴别，后者是胃肠道最常见的低度恶性B 细胞性淋巴瘤。黏膜相关性淋巴瘤患者年龄偏大，多有肿块，与本病相符，但免疫组化MALT为B 细胞标记阳性， 肠病相关性T细胞淋巴瘤为T细胞或伴有细胞毒性标记阳性。

病例来源：南方医院消化内科