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【一般资料】

患者,男,30岁

【主诉】

因头痛、呕吐7天,双下肢无力4天,发作性意识丧失、肢体抽搐2小时

【现病史】

患者于7天前无明显诱因出现后枕颈部疼痛,伴恶心、呕吐。在当地镇医院拟诊“颈椎病”,予局部推拿无效。4天前出现双下肢无力,不能站立,并伴发作性双下肢不自主抖动,每次持续数分钟,自行缓解,每日发作十余次～数十次。转当地县人民医院考虑“颈髓外伤”,作脑CT、颈部MRI均未见异常。2天前渐出现意识模糊,始疑“脑炎”,予阿昔洛韦抗病毒,甘露醇脱水等治疗。于2小时前频发意识丧失、肢体抽搐。遂转至盐城市第一人民医院。病程中无发热,病前无“感冒”“腹泻”“发热”“外伤”等病史。既往体健,否认中毒、过敏史等。

【查体】

T36.3，昏睡至浅昏迷,双瞳孔正常,双视乳头水肿,压眶反应良好,余颅神经不合作。颈轻抵抗,屈颈离胸两指。心肺腹检查无异常。四肢肌力不合作,肌张力增高,双下肢不自主抖动,双侧霍夫曼征(+),双侧巴彬斯基征(+)。双克氏征因双下肢肌张力增高而不合作。

【问题】

1、你认为应该诊断为什么？

2、还应该做哪些相关检查已明确诊断？

3、本病例导致误诊的原因是什么？为什么？

【初诊】

①病毒性脑炎②重症型炎性脱髓鞘脑病③颈髓蛛网膜下腔出血④颅内静脉-静脉窦血栓形成(CVST)待排除。

【入院检查】

脑脊液压力290mmH2O,常规、生化、细胞学均基本正常。血纤维蛋白酶原(FIB)8gL(参考值3～4gL)。复查脑CT示右侧颞叶及双顶枕叶多发性出血。复查颈MRI示颈椎退变。头颅MRI两侧顶、枕及右颞区见斑片状T1高、T2高信号,间有低信号,DWI为较高信号间有低信号;MRV示上矢窦前23不显影及双横窦显影不良,印象考虑脑静脉窦血栓形成。

拟诊CVST治疗,予低分子肝素谨慎抗凝、脱水、扩容补液、依达拉奉清除自由基、抗痫及防治感染等对症处理,病情好转,意识转清,癫痫控制。后因经济原因,要求转回当地医院医院治疗。出院确诊CVST。出院后随访患者回家后未再继续治疗,病情再度恶化,因癫痫持续状态于出院后第6天死亡。

【讨论】

本病例诊断CVST明确,其主要支持依据(1)年青人,急性起病,首发头痛、呕吐,病程发展迅速,1周左右陷入昏迷;(2)头痛、呕吐、视乳头水肿、昏迷为静脉窦闭塞,静脉血回流受阻,脑组织广泛瘀血、水肿、颅内压增高所致;(3)癫痫发作示脑皮质受累;(4)双下肢瘫,四肢锥体束征阳性是上矢窦回流区域之双中央旁回,中央前回上部受累;(5)脑脊液示压力增高;(6)颅CT、MRI示两顶枕叶皮质、皮质下病变为上矢窦回流所属;右颞叶为横窦回流所管;出血为静脉压增高破裂所致。(7)MRV证实上矢窦联合双横窦血栓形成。(8)血纤维蛋白酶原高达8gL,提示该CVST病例的病因与高凝状态可能有关。

本例CVST先后被误诊为颈椎病、颈髓外伤、病毒性脑炎、重型炎性脱髓鞘脑病、蛛网膜下腔出血等病。据有关文献报道CVTS极易漏诊误诊,误诊率高达62.5%。

引起CVTS的误诊原因(1)CVST临床少见,仅约占全部脑血管病的10%[2],且病因复杂,表现缺乏特异性,临床不易识别。(2)本例在早期因后枕颈部疼痛而被误诊为颈椎病。(3)因后枕颈部疼痛、双下肢瘫、局部推拿而被误诊为颈髓外伤。(3)因年轻人急起的后枕颈部疼痛,伴双下肢瘫,颈抵抗、急性期颅CT(-),而被误诊为颈蛛网膜下腔出血。(4)因急起头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、首发的癫痫大发作、意识障碍;脑CT显示脑叶皮质、皮质下多发性局灶性出血性脑软化灶;脑脊液压增高,而常规、生化、细胞学基本正常;而被误诊为病毒性脑炎。(5)因颅CT、MRI示多灶性分布,而被误诊为重型炎性脱髓鞘脑病。(6)因颅CT、MRI示多灶性出血性软化灶,而被误导为多发性出血性脑梗死。

本例提示对于CVST来说,颅MRI和MRV较颅CT更有意义,由于该技术具有无创性等优势,有替代DSA成为诊断CVST金标准的趋势[3]。在临床上遇到以下情况,应高度怀疑本病①患者有静脉窦血栓形成的易患因素,如感染、高疑状态等;另注意部分特发性CVST病因不明[4];②进行性颅内压增高,同时无明显神经定位体征,尤其颅CT(-)者;③无明显诱因地意识障碍、伴或不伴癫痫发作,且病情进行性加重者;④不典型脑炎、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等病,尤其是在治疗无效时均应想到CVST可能,及时检查MRI、MRV,必要时DSA以便早期诊断。

病例来源：江苏省盐城市第一人民医院 陈茂刚