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【一般资料】

现病史 患者女性，27岁

【主诉】

因“反复胸闷1年、加重伴胸痛1日”入院。

【现病史】

1年前，患者劳累后出现胸闷，无胸痛，休息数分钟后可自行缓解。症状反复至2月前，患者胸闷加重，含服硝酸甘油约10分钟可缓解。患者诉活动时左上肢无力。当地医院血管彩超示左侧颈总、颈内、锁骨下动脉狭窄，左侧颈内动脉远端闭塞，右侧颈内动脉虹吸部闭塞，左侧肾动脉狭窄。实验室检查示血沉24 mm/h，诊断为“多发性大动脉炎”，予泼尼松40 mg/d共1个月后，每周减5 mg至30 mg/d维持。1天前，患者出现持续胸痛，含服硝酸甘油无效，伴憋气、不能平卧，床上活动即出现明显喘憋，入我院治疗。 既往史 否认结核病史，月经规律，孕2产0，均自然流产。个人史和家族史无特殊。

【查体】

心率105 bpm，左上肢血压测不出，右上肢血压100/50 mmHg，左下肢血压120/65 mmHg，右下肢血压120/65 mmHg。体重56 kg。左侧无脉，右侧脉弱。双侧颈动脉、腹主动脉、肾动脉、髂动脉、股动脉未闻及血管杂音。心界不大、心律齐、双下肺底湿 音，主动脉瓣听诊区Ⅲ级舒张期吹风样杂音。腹部未见明显异常。双下肢不肿，双侧足背动脉搏动正常。

【辅助检查】

实验室检查 抗核抗体（ANA）、抗可提取性核抗原抗体（a-ENA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。血沉16 mm/h，C反应蛋白15.7 mg/L。结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验阴性。BNP为34163 pg/ml（正常值《100 pg/ml）。

其他辅助检查 胸部X线示肺淤血，肺门蝴蝶征。血管彩超示左侧锁骨下动脉管壁弥漫性增厚并中-重度狭窄，右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚并中度狭窄，右侧颈内动脉起始段管壁稍增厚。腹主动脉大致正常。左侧肾动脉起始部狭窄。

入院时心电图示窦性心律，肢体和胸部导联ST段压低，T波低平、倒置，心肌酶逐渐升高，心肌肌钙蛋白最高达16.93 μg/L（正常值《0.1 μg/L）。心脏超声符合冠心病、陈旧心梗（室间隔、左室下壁）表现，左室增大（收缩末内径41 mm，舒张末内径56 mm），中-重度主动脉瓣关闭不全，左室收缩功能减低（双平面左室射血分数40%）。急诊冠脉造影示左主干开口狭窄约95%，右冠脉开口狭窄约90%，左肾动脉近中段狭窄70%。主动脉根部非选择性造影可见中度主动脉瓣反流。

【临床处理】

免疫科医生会诊认为，患者暂无激素冲击治疗指征，给予环磷酰胺100 mg，隔日1次。心外科医生会诊考虑，患者急诊行冠脉搭桥联合主动脉瓣置换术风险极高，故暂缓进行，决定给予介入治疗。

于左主干开口行球囊扩张，置入支架（CYPHER 3.5 mm×13 mm）1枚，术后残余狭窄《10%，TIMI 3级血流。在操作过程中，患者于左主干球囊扩张和置入支架时出现阿斯综合征发作，表现为意识丧失、呼吸停止，予人工开放气道、简易呼吸器辅助呼吸，多巴胺、肾上腺素治疗后，患者神志、呼吸恢复，血流动力学稳定，安返病室。术后复查心电图可见ST段基本恢复至基线水平。术后患者胸闷和胸痛症状消失，逐渐恢复日常活动限制。复查心脏超声示左室收缩功能正常，仍有中度主动脉瓣反流。2周后，患者在扩张冠脉、减少心肌耗氧和改善心功能药物治疗基础上出院，同时继续处方泼尼松和环磷酰胺治疗多发性大动脉炎。

病例来源：北京协和医院心内科